I bambini con cardiomiopatia idiopatica dilatativa presentano una mortalità a 5 anni, che varia tra il 14% e il 50%, a causa di morte cardiaca improvvisa o insufficienza di pompa.

I fattori di rischio per la morte cardiaca improvvisa negli adulti con cardiomiopatia idiopatica dilatativa comprendono: tachicardia ventricolare non-sostenuta ( TVNS ) asintomatica e scarsa funzione ventricolare sinistra.
Non è chiaro se questi dati possono essere estrapolati alla popolazione pediatrica.

E’ stata eseguita una revisione retrospettiva di tutti i pazienti con diagnosi di cardiomiopatia idiopatica dilatativa, osservati in una singola istituzione dal 1990 al 2004.

Lo studio ha riguardato 85 pazienti ( 46 maschi ), di età mediana 3.8 anni, con una frazione d’eiezione ventricolare sinistra media del 25% ( mediana: 23% ) all’ammissione.

Alla presentazione o durante l’iniziale ospedalizzazione si sono presentate le seguenti aritmie: tachicardia ventricolare non-sostenuta in 6, tachicardia ventricolare sostenuta ( TVS ) o fibrillazione ventricolare ( FV ) in 1, aritmie sopraventricolari in 6, ed entrambe le aritmie ( ventricolari e atriali ) in 1.

Durante una successiva ospedalizzazione o durante il periodo osservazionale in ambiente ambulatoriale, 7 pazienti hanno presentato le seguenti aritmie: aritmie sopraventricolari in 2, tachicardia ventricolare non-sostenuta in 4, ed entrambi le aritmie in 1.

Il tasso di sopravvivenza cumulativo è stato del 40% durante un periodo di follow-up di 6.2 anni.

Un singolo episodio di morte cardiaca improvvisa si è presentato in un paziente senza storia di aritmie sostenute.

In conclusione, nei bambini con cardiomiopatia dilatativa idiopatica, nonostante la bassa frazione d’eiezione ventricolare sinistra e la presenza di aritmie ventricolari, si è avuto un solo episodio di morte cardiaca improvvisa.
Data l’incidenza dell’1% di morte cardiaca improvvisa in questa coorte, l’uso dei defibrillatori cardioverter impiantabili per la prevenzione primaria nei bambini affetti da cardiomiopatia dilatativa idiopatica potrebbe non essere indicato. ( Xagena_2009 )

Dimas VV et al, Am J Cardiol 2009 ; 104 : 1574-1577



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