L’obiettivo dello studio, coordinato da Ricercatori dell’University Medical Centre St Radboud a Nijmengen, in Olanda, era quello di definire i fattori associati alla mortalità dopo diagnosi di anomalia di Ebstein durante l’infanzia e l’adolescenza.

Lo studio, eseguito con modalità retrospettive, ha riguardato tutti i pazienti pediatrici a cui era stato diagnosticata l’anomalia di Ebstein tra il 1980 ed il 2005.

Dei 93 pazienti con anomalia di Ebstein, 18 ( 19% ) sono deceduti e 75 ( 81% ) sono sopravvissuti.

L’età mediana alla diagnosi ed il periodo di follow-up era 0 ( range: 0-162 ) e 86 mesi ( range: 0-216 ), rispettivamente.

Dopo 35 mesi dalla diagnosi, la probabilità di sopravvivenza secondo Kaplan-Meier è rimasta stabile all’80%.

E’ stato osservato che erano significativamente associati alla mortalità la giovane età alla presentazione ( inferiore o uguale ad 1 anno ), l’epatomegalia, la necessità di trattamento farmacologico [ diuretici ed Alprostadil ( Prostin ) ] e la ventilazione meccanica alla presentazione, i difetti alla valvola polmonare ( definiti come stenosi polmonare da moderata a grave ed atresia polmonare ), dotto arterioso pervio e difetto del setto ventricolare.

La sopravvivenza generale dei pazienti con anomalia di Ebstein durante l’infanzia e l’adolescenza è notevolmente migliorata rispetto ai primi casi. ( Xagena_2007 )

Kapusta L et al, Eur Heart J 2007; 28: 2661-2666



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