La cardiomiopatia ipertrofica clinicamente evidente è la più comune causa di morte improvvisa inattesa in età infantile e la mortalità per morte improvvisa è significativamente più alta nella fascia d'età tra 8 e 16 anni rispetto a quella compresa tra 17 e 30 anni.

Una combinazione di fattori di rischio elettrocardiografico ( somma dei voltaggi delle derivazioni degli arti nell’ECG maggiore di 10 mV ) e/o uno spessore della parete del setto superiore al 190% del limite superiore del valore normale per l'età ( punteggio z maggiore di 3.72 ) definisce un paziente pediatrico ad alto rischio.
Sincope, risposta pressoria all'esercizio smussata, tachicardia ventricolare non-sostenuta e storia familiare di malignità sono fattori di rischio aggiuntivi.

Dei trattamenti medici utilizzati, solo la terapia con beta-bloccanti lipofili ( es. Propranololo [ Inderal ], Metoprololo [ Seloken ] o Bisoprololo [ Cardicor ] ) ha dimostrato di ridurre in modo significativo il rischio di morte improvvisa, con dosaggi maggiori o uguali a 6 mg/kg di peso corporeo in equivalenti di Propranololo, che hanno ridotto il rischio di circa 10 volte.

La terapia con Disopiramide ( Ritmodan ) in aggiunta ai beta-bloccanti migliora la prognosi nei pazienti che hanno un'ostruzione dinamica all’efflusso nonostante grandi dosi di beta-bloccanti, e il suo uso nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica non è associato a una significativa mortalità da proaritmia.

I calcioantagonisti aumentano il rischio di morte associata a scompenso cardiaco nella cardiomiopatia ipertrofica con grave ipertrofia generalizzata, e devono essere evitati in questi pazienti.

L’Amiodarone ( Cordarone ) non protegge contro la morte improvvisa, e l'uso a lungo termine nei bambini di solito deve essere interrotto a causa degli effetti collaterali.

La terapia con defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ) è associata ad alta morbidità pediatrica, a un 27% di incidenza di shock inappropriati, e non-protegge assolutamente contro la mortalità, ma è indicata come prevenzione secondaria o in pazienti a rischio molto elevato. ( Xagena_2010 )

Ostman-Smith I, Fundam Clin Pharmacol 2010; 24: 637-652



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