A cura di Giovanna Serenelli, Policlinico Monteluce, Perugia.
La sintomatologia con cui si manifesta il mieloma multiplo, è il dolore osseo (un dolore persistente, che non ha altra causa apparente) o al torace o in regione lombare, infezioni ricorrenti, la debolezza, la facile stancabilità, la perdita di peso. Perché questi sintomi? Le plasmacellule neoplastiche non solo stimolano la distruzione dell'osso determinando osteoporosi o lesioni osteolitiche multiple che causano dolore e possono essere responsabili di fratture spontanee (particolarmente pericolose quelle delle vertebre che possono andare incontro a schiacciamento), ma infiltrano anche il midollo osseo distruggendone la componente normale determinando così anemia, e col progredire della malattia leucopenia, e piastrinopenia.
L'enorme quantità di immunoglobulina monoclonale prodotta aumenta la viscosità del sangue (danni cardiovascolari e neurologici). Nel caso che il mieloma produca frammenti di immunoglobuline queste compariranno nelle urine (proteinuria di Bence-Jones). La compromissione del rene (rene mielomatoso) può portare ad insufficienza renale.
La terapia si avvale di una serie di farmaci antineoplastici usati in combinazione fra di loro. In genere si usano melfalan e prednisone, ma possono essere utilizzati in associazione vincristina, carmustina, melfalan, ciclofosfamide ed ancora prednisone. Una terza combinazione usa vincristina, doxorubicina e desametasone. La scelta ed i dosaggi vengono fatti in base all'età ed alle condizioni del paziente, più giovane è il malato, maggiori saranno le dosi che potranno essere utilizzate. Oltre alla chemioterapia si usa la radioterapia che ha lo scopo di distruggere cellule neoplastiche non sensibili ai farmaci ed è altresì utile ad alleviare il dolore osseo.
Nei pazienti giovani può essere utile il trapianto di midollo autologo (cellule staminali isolate dal midollo dello stesso paziente) o eterologo (da donatore, in grado di determinare periodi di remissione più lunghi del precedente, ma più rischioso).
La chirurgia è utile nel caso di singole lesioni ossee, nella riduzione o nella prevenzione delle fratture. Altre terapie, complementari, che non uccidono le cellule tumorali, ma migliorano il quadro clinico sono la plasmaferesi e la somministrazione di bifosfonati.
La plasmaferesi ha il compito di "pulire" il sangue dall'eccesso di immunoglobuline prodotte dalla plasmacellule. I bifosfonati, usati comunemente per il trattamento dell'osteoporosi, riducono il dolore osseo, il rischio di fratture e l'ipercalcemia. Attualmente i pazienti che sopravvivono per più di cinque anni al mieloma sono in media quasi il 30%, si può comunque raggiungere il 40% negli stadi iniziali della malattia. La terapia basata sull'uso di interferone sembra dare dei buoni risultati incrementando il tempo di remissione dalla malattia. Buone speranze sembra offrire il ben noto Talidomide, un vecchio farmaco, ad attività anti-angiogenetica, che, ritirato dal commercio per i suoi gravi effetti teratogeni (dunque inutilizzabile nelle donne in gravidanza), sta invece dimostrandosi particolarmente efficace nel trattamento del mieloma. ( Xagena 2000)
(Keywords: mieloma multiplo, plasmocitoma, plasmacellule)
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