La macroglobulinemia di Waldenström ( WM ) è un disturbo linfoproliferativo delle cellule B caratterizzato da infiltrazione linfoplasmacitica midollare associato a una gammopatia monoclonale dell’immunoglobulina M ( IgM ).

I pazienti con citopenia malattia-correlata, voluminosa adenopatia o organomegalia, iperviscosità sintomatica, neuropatia grave, amiloidosi, crioglobulinemia, malattia da agglutinina fredda o evidenza di trasformazione della malattia, dovrebbero essere presi in considerazione per una terapia immediata.

L’inizio della terapia non dovrebbe essere basato solo sui livelli sierici di IgM e dovrebbero essere valutati anche i pazienti asintomatici.
Quando si decide il farmaco per il trattamento di prima linea, bisognerebbe applicare una valutazione specifica per il singolo paziente che includa anche la presenza di citopenia, la necessità di un controllo rapido della malattia, l’età e l’eventuale possibilità di candidare il paziente per un trapianto autologo.

Gli esiti terapeutici dovrebbero essere valutati utilizzando criteri aggiornati.

Come parte del Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia, un gruppo di Esperti ha definito raccomandazioni aggiornate sia sulla terapia di prima linea sia su quella di salvataggio alla luce delle recenti pubblicazioni e degli studi clinici in corso.

Il Panel di Esperti ha preso in considerazione i risultati incoraggianti di recenti studi sulle combinazioni di farmaci nel trattamento di prima linea come quella di Rituximab ( MabThera ) con analoghi nucleosidici con o senza agenti alchilanti o con terapia e base di Ciclofosfamide ( es. Ciclofosfamide, Doxorubicina, Vincristina e Prednisone oppure Ciclofosfamide e Desametasone ) o la combinazione di Rituximab e Talidomide.

Questi approcci terapeutici sembrano portare a risposte, se non migliori, almeno pari a quelle della monoterapia con agenti alchilanti, analoghi nucleosidici o Rituximab.

Nella terapia di salvataggio, il riutilizzo di una terapia di prima linea o quello di un regime differente dovrebbe essere valutato assieme a Bortezomib ( Velcade ), Alemtuzumab ( MabCampath ), trapianto autologo e, in casi selezionati, trapianto allogenico. ( Xagena_2009 )

Dimopoulos MA et al, J Clin Oncol 2009; 27: 120-126



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