La cefalea a grappolo primaria è una condizione di dolore molto grave.
Sono disponibili diversi agenti farmacologici per il trattamento della cefalea a grappolo cronica, ma pochi studi clinici randomizzati in doppio cieco sono stati condotti su questi farmaci negli ultimi anni, e la qualità delle prove a sostegno del loro uso è spesso bassa, in particolare per i farmaci di prevenzione.

I medici del Centro cefalee dell’Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano consigliano Sumatriptan ( Imigran ) o Ossigeno per interrompere la cefalea in corso; le evidenze a disposizione per sostenere il loro uso sono buone ( classe I ).

Anche l’Ergotamina ( Cafergot, associaizone di Ergotamina e Caffeina ) sembra essere anche un efficace agente abortivo del mal di testa, sulla base dell’esperienza piuttosto che di studi clinici.

Il Verapamil ( Isoptin ) e il Litio ( Carbolithium ) sono ritenuti agenti preventivi di prima linea per la cefalea a grappolo cronica, anche se le evidenze degli studi sono, nel migliore dei casi, di classe II.

Gli steroidi sono chiaramente gli agenti di prevenzione più efficaci e ad azione rapida per la cefalea a grappolo cronica, ma a lungo termine l'uso di steroidi comporta il rischio di alcuni gravi effetti avversi.
Gli steroidi dovrebbero essere impiegati solo se Verapamil, Litio, e gli altri agenti di prevenzione risultino inefficaci.

In rari casi, i pazienti sperimentano più episodi di cefalea a grappolo al giorno per anni e sono anche refrattari a tutti i farmaci. Questi pazienti quasi sempre sviluppano effetti avversi gravi da uso cronico di steroidi. Tali pazienti dovrebbero essere presi in considerazione per la neurostimolazione.

La stimolazione del nervo occipitale è la tecnica di neurostimolazione più nuova e meno invasiva e dovrebbe essere provata per prima; le evidenze di supporto al suo uso sono incoraggianti.

La stimolazione ipotalamica è più invasiva e può essere effettuata solo in Centri neurochirurgici specializzati. Le esperienze pubblicate suggeriscono che circa il 60% dei pazienti con cefalea a grappolo cronica ottengano benefici a lungo termine con la stimolazione ipotalamica. ( Xagena_2011 )

Leone M et al, Curr Treat Options Neurol 2011; 13: 56-70



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