La sindrome di Eisenmenger, la forma più avanzata di ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia cardiaca congenita, è una condizione molto grave con un impatto considerevole sulla vita del paziente.

I pazienti che hanno sviluppato la sindrome di Eisenmenger mostrano tipicamente uno o più gruppi di difetti cardiaci che includono difetti settali ventricolari e atriali e dotto arterioso pervio.

La natura del difetto congenito che accompagna la sindrome di Eisenmenger è importante per le sue implicazioni prognostiche.

Benchè la sindrome di Eisenmenger abbia caratteristiche morfologiche simili a quelle dell’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, esistono differenze cliniche tra le due eziologie.

Gli adulti con sindrome di Eisenmenger mostrano un’aumentata sopravvivenza e un’emodinamica più favorevole rispetto a quelli con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.

Le opzioni di trattamento per i pazienti con sindrome di Eisenmenger sono sempre state limitate; tuttavia recentemente sono stati raggiunti alcuni successi con l’uso di terapie mirate contro i pathway patofisiologici alla base dell’ipertensione arteriosa polmonare.

L’antagonista del recettore per l'endotelina Bosentan ( Tracleer ) migliora l’emodinamica e la capacità di esercizio senza compromettere la saturazione dell’ossigeno, sia a breve che a lungo termine.

Miglioramenti emodinamici sono stati osservati anche con l’antagonista del recettore per l'endotelina, Sitaxentan ( Thelin ).

L’inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5, Sildenafil ( Viagra ), potrebbe migliorare la classe funzionale, la saturazione di ossigeno e l’emodinamica in pazienti con sindrome di Eisenmenger e sono stati osservati effetti benefici di Prostaciclina e analoghi della prostaciclina in pazienti con sindrome di Eisenmenger.

Il trattamento dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare con l’uso di combinazioni di terapie a bersaglio sta diventando sempre più comune e potrebbe offrire un’opzione di trattamento alternativa per i pazienti con sindrome di Eisenmenger.

Studi futuri dovrebbero valutare se il rimodellamento vascolare polmonare della sindrome di Eisenmenger possa rappresentare un bersaglio farmacologico e possa essere revertito. ( Xagena_2009 )

Beghetti M, Galiè N, J Am Coll Cardiol. 2009; 53: 733-740



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