Rituximab ( MabThera ) ha rivoluzionato il trattamento della malattia di Castleman multicentrica ( MCD ) associata all’herpesvirus di Kaposi / herpesvirus umano 8 ( HHV8 + MCD ), convertendo una malattia rapidamente fatale in una malattia recidivante.

La malattia di Castleman multicentrica associata all’herpesvirus di Kaposi / herpesvirus umano 8 colpisce principalmente i pazienti con infezione da HIV ( virus dell'immunodeficienza umana ), ma può essere osservata anche nei pazienti senza infezione da HIV.

È stata analizzata retrospettivamente una coorte di 99 pazienti ( 73 risultati HIV-positivi e 26 HIV-negativi ), con malattia di Castleman multicentrica associata all’herpesvirus di Kaposi / herpesvirus umano 8 trattati con terapia a base di Rituximab.

Le caratteristiche al basale erano simili nei pazienti HIV- e HIV+, sebbene quelli negativi per HIV fossero più anziani ( 65 vs 42 anni ) e presentassero meno frequentemente il sarcoma di Kaposi ( 15% vs 40% ).

In tutto 95 pazienti ( 70 HIV+ e 25 HIV- ) hanno ottenuto la remissione completa ( CR ) dopo la terapia a base di Rituximab.
Dopo un follow-up mediano di 51 mesi, 36 pazienti ( 12 HIV- e 24 HIV+ ) hanno manifestato una progressione della malattia.

La sopravvivenza libera da progressione ( PFS ) a 5 anni è stata del 54%.
La sopravvivenza libera da progressione a 5 anni è stata inferiore nei pazienti HIV-negativi rispetto ai pazienti HIV-positivi: rispettivamente 26% e 62% ( P=0.02 ).

Un'analisi multivariata dei fattori prognostici, comprese le covariate dipendenti dal tempo, ha rivelato che lo stato di HIV, la ricomparsa di DNA di HHV8 superiore a 3 log copie per ml e la proteina C reattiva ( CRP ) sierica superiore a 20 mg/ml erano indipendentemente associati a un aumento del rischio di progressione dopo remissione completa indotta da Rituximab ( P=0.001; P=0.01; e P=0.01, rispettivamente ).

Il tasso più basso di progressione osservato nella popolazione con risultati HIV-positivi nonostante un periodo di follow-up più lungo potrebbe essere dovuto al possibile ripristino immunitario dopo la terapia antiretrovirale.

Il monitoraggio della carica virale di HHV8 e della proteina C reattiva sierica dopo la terapia con Rituximab fornisce informazioni sul rischio di progressione e può aiutare nella decisione di riprendere una terapia specifica. ( Xagena_2023 )

Rasmussen C et al, Blood Adv 2023; 7: 5663-5669

Xagena_Medicina_2023