L’integrità danneggiata della pelle nei pazienti con sindrome di Netherton si traduce in un assorbimento sistemico di farmaci applicati per via topica.
In alcuni studi è stata impiegata la somministrazione di Pimecrolimus ( Elidel ) crema topica 1% nel trattamento dei pazienti con sindrome di Netherton.
Tuttavia, non esistono dati sufficienti per quanto riguarda la sicurezza, l'assorbimento sistemico, e l’efficacia di questo trattamento.

È stato condotto uno studio esplorativo coinvolgendo 3 bambini con sindrome di Netherton che hanno ricevuto due volte al giorno un’applicazione di Pimecrolimus crema 1% per oltre 18 mesi.

Non sono state rilevate notevoli anomalie nei profili ematologici o chimici.
I livelli ematici di Pimecrolimus variavano da 0.625 a 7.08 ng/ml, con livelli massimi raggiunti durante il primo mese in tutti i pazienti.

Marcate riduzioni sono state osservate nei punteggi Netherton Area and Severity Assessment ( NASA ), Eczema Area and Severity Index ( EASI ), valutazione globale della patologia, e prurito, rispetto ai livelli basali.

In conclusione, l’uso di Pimecrolimus crema 1% è stato ben tollerato e ha dimostrato notevoli miglioramenti in quasi tutti i parametri valutati.
I pazienti trattati con Pimecrolimus hanno risposto rapidamente, entro il primo mese di trattamento, e il miglioramento è rimasto persistente per tutto il periodo di studio.
Nei pazienti adulti in trattamento con Pimecrolimus orale, livelli ematici pari a 54 ng/ml per 3 mesi non hanno dimostrato immunosoppressione clinicamente significativa. L'assorbimento di Pimecrolimus crema 1% è stato rilevato, ma i livelli sono stati molto inferiori al previsto, anche se applicato sul 50% della superficie corporea totale. Sono pertanto necessari studi più ampi per determinare la sicurezza e l'efficacia di Pimecrolimus crema 1% per il trattamento della sindrome di Netherton. ( Xagena_2010 )

Yan AC et al, Arch Dermatol 2010; 146: 57-62



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