Vasculiti da ANCA-positive: patogenesi, nuovi marcatori di malattia e terapia


Negli ultimi anni la patogenesi delle vasculiti dei piccoli vasi ANCA-positive è stata oggetto di molti studi. L’interazione dei neutrofili con gli ANCA e le cellule endoteliali è cruciale nella patogenesi della malattia.
Successivamente studi su modelli animali hanno permesso di capire l’importanza patogenetica degli anticorpi ANCA.

Evidenze recenti hanno mostrato nuovi modelli patogenetici quali la relazione fra le infezioni e le vasculiti, gli anticorpi LAMP-2 e NET. Rimane solo da stabilire se altri studi siano in grado di corroborare questi risultati e se il dosaggio degli anticorpi LAMP-2 possa essere utilizzato come indagine di routine nelle pratica clinica.

Negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi marker di danno endoteliale della malattia, come cellule endoteliali circolanti e microparticelle endoteliali. Questi nuovi marcatori sono correlati con l’attività di malattia, e possono essere utilizzati come mezzi diagnostici oltre a quelli tradizionali come i test per gli ANCA.

Alcuni studi preliminari hanno osservato una correlazione fra il danno e la ripazione endoteliale. Sono stati riportati risultati promettenti che indicano che le cellule endoteliali circolanti non sono marcatori dell’attività di malattia, ma comunque svolgono un ruolo fondamentale nella patogenesi della malattia stessa.

Negli ultimi anni è stato osservato un aumento delle pubblicazioni di studi in merito al trattamento della vasculiti ANCA-positive. Rispetto a cinque o dieci anni fa, conosciamo meglio il ruolo della Ciclofosfamide somministrata per via endoveosa e dei plasma exchange. Sono tuttavia necessari ulteriori studi al fine di valutare gli effetti dei plasma exchange nelle forme di vasculiti meno gravi. ( Xagena_2009 )

Dhaygude A et al, Minerva Urologica e Nefrologica 2009; 61: 411-437



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