Le demenze neurodegenerative sono generalmente caratterizzate da un’insorgenza insidiosa e da un decorso progressivo relativamente lento. Meno comuni sono i pazienti con un decorso progressivo che porta rapidamente alla morte.

Obiettivo di uno studio condotto da Ricercatori della Mayo Clinic, a Rochester negli Stati Uniti, è stato quello di caratterizzare i pazienti con malattia neurodegenerativa e un decorso progressivo rapido fino alla morte.

Sonio stati identificati 96 pazienti. Di questi 96 pazienti, sono stati inclusi nello studio sono quelli con durata della malattia inferiore ai 4 anni prima della morte e con diagnosi istologica di malattia neurodegenerativa.

La principale misura di esito era la demenza progressiva con morte prima dei 4 anni dall’insorgenza e una diagnosi patologica di malattia neurodegenerativa.

Lo studio ha riguardato 22 pazienti, tra i quali 10 uomini. Benchè 8 persone ( 36% ) fossero affette da malattia di Creutzfeldt-Jakob ( CJD ), le altre risultavano affette da degenerazione frontotemporale lobare con degenerazione dei motoneuroni ( 5 casi [ 23% ] ), tauopatia ( paralisi cerebrale o degenerazione corticobasale ) ( 4 casi [ 18% ] ), malattia a corpi di Lewy diffusa ( 3 casi [ 14% ] ) o malattia di Alzheimer ( 2 casi [ 9% ] ).

Tutti i pazienti con malattia di Creutzfeldt-Jakob sono deceduti dopo un periodo uguale o inferiore a 12 mesi dall’insorgenza della malattia, mentre gli altri hanno avuto una durata della malattia superiore a 12 mesi.

Tutti e 3 i pazienti con malattia a corpi di Lewy, ma non gli altri, hanno inizialmente manifestato una encefalopatia transitoria post-operatoria o una encefalopatia associata alla malattia, seguita da una relativa normalità per 2 anni e infine da una demenza a progressione rapida, e sono deceduti in 4-12 mesi.

In base ai risultati ottenuti in questa coorte di pazienti, nonostante la malattia di Creutzfeldt-Jakob sia la più probabile causa di demenza neurodegenerativa a progressione rapida, anche la degenerazione frontotemporale lobare con degenerazione dei neuroni motori, la malattia a corpi di Lewy diffusa, le tauopatie e la malattia di Alzheimer possono causare una demenza a progressione rapida.
Se la durata della malattia è superiore ai 12 mesi, è più probabile trattarsi di una malattia neurodegenerativa non-CJD piuttosto che CJD. ( Xagena_2009 )

Josep K.A et al, Arch Neurol 2009; 66: 201-207



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