I dati relativi al ruolo della chemioterapia nei pazienti con tumori desmoidi ricorrenti e/o non resecabili sono scarsi.

Sono stati rivisti i dati relativi a pazienti con tumori desmoidi che erano stati trattati con chemioterapia in Centri del French Sarcoma Group ( FSG ).

Lo studio ha riguardato 62 pazienti.

Le due localizzazioni più comuni del tumore erano le estremità ( 35.5% ) e il tronco interno ( 32.5% ).

A 12 pazienti ( 19.5% ) è stata diagnosticata la sindrome di Gardner; 37 ( 54.7% ) hanno ricevuto in precedenza una o più linee di terapie sistemiche ( farmaci antinfiammatori non-steroidei [ FANS ]: 43.5%, antiestrogeni: 43.5% e Imatinib: 30.5% ).

La chemioterapia di combinazione è stata somministrata in 44 casi ( 71% ) e la monoterapia in 18 ( 29% ), rispettivamente.

In totale, 13 pazienti ( 21% ) hanno ricevuto un regime contenente antracicline.

Il più frequente regime non-contenente antracicline è stata la combinazione Metotrexato e Vinblastina ( n=27 ).

Risposta completa, risposta parziale, malattia stabile e malattia progressiva sono state osservate in 1 ( 1.6% ), 12 ( 19.4% ), 37 ( 59.6% ) e 12 ( 19.4% ) pazienti, rispettivamente.

Il tasso di risposta è risultato più alto con regimi contenenti antracicline: 54% versus 12%, P=0.0011.

La sopravvivenza mediana libera da progressione è stata di 40.8 mesi.

L’unico fattore associato a un miglioramento nella sopravvivenza libera da progressione è stata la localizzazione non-agli-arti: 12.1 mesi versus non-raggiunta, P=0.03.

In conclusione, la chemioterapia ha un’attività significativa nei tumori desmoidi e i regimi contenenti antracicline sembrano associati a un maggior tasso di risposta. ( Xagena_2012 )

Garbay D et al, Ann Oncol 2012; 23: 182-186

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