Le stenosi laringotracheali congenite sono patologie che si manifestano clinicamente con stridor e segni di ostruzione delle vie aeree: la laringomalacia, le stenosi laringee e tracheali congenite, le paralisi ricorrenziali bilaterali, le cisti sacculari, i diaframmi laringei, l’emangioma sottoglottico, l’atresia laringo-tracheale.

La laringomalacia è la causa più frequente di stridor neonatale. E’ dovuta a difetto di maturazione delle cartilagini laringee e, pertanto, può essere classificata in base alle cartilagini interessate. Semplificando la classificazione proposta da Holinger si possono distinguere 3 tipi: 1. Collasso interno delle pliche ari-epiglottiche; 2. Epiglottide lunga e tubulare con pliche ariepiglottiche corte; 3. Introflessione inspiratoria dell’epiglottide nell’adito laringeo.
L’indagine video-endoscopica con strumento flessibile permette di confermare la diagnosi sospettata clinicamente, consentendo una valutazione funzionale della laringe da effettuarsi prima dell’induzione dell’anestesia generale durante la quale dovranno essere escluse, con endoscopia rigida, eventuali anomalie delle vie aeree associate alla patologia laringea.
L’atteggiamento terapeutico in caso di laringomalacia è di attesa, dal momento che, nella maggioranza dei pazienti, la sintomatologia si risolve spontaneamente con la maturazione e la strutturazione delle cartilagini interessate. Solo nei pazienti con di stress respiratorio o gravi difficoltà ad alimentarsi sarà necessario intervenire chirurgicamente. In questi casi l’approccio è preferibilmente endoscopico e prevede la riduzione delle cartilagini e della mucosa esuberante con chirurgia laser ( laser a diodi di 980nm a contatto ).

Nelle stenosi sottoglottiche congenite, l’accurato studio istopatologico e la precisa valutazione del grado di ostruzione aerea risultano di fondamentale importanza nel definire un corretto programma terapeutico. L’indagine video-endoscopica viene eseguita con endoscopio rigido in anestesia generale. Su tale procedura, infatti, si basa la classificazione proposta da Cotton ( successivamente rivista in collaborazione con Myer ) che distingue 4 gruppi in base al grado di ostruzione del lume aereo: I grado: ostruzione da 0 al 50%; II grado: ostruzione dal 51 al 70%; III grado: ostruzione dal 71 al 99%; IV grado: ostruzione completa.
Le dilatazioni e la chirurgia laser sono efficaci solamente nelle forme soffici; poiché nella maggioranza dei casi la stenosi è di natura cartilaginea, nei casi più avanzati ( III – IV grado ) saranno necessari interventi a cielo aperto di decompressione laringotracheale anteriore ( split della cartilagine cricoide e dei primi anelli tracheali e ricostruzione con graft cartilagineo ), o di resezione cricoidea parziale con anastomosi crico-tracheale.

La diagnosi di paralisi ricorrenziale bilaterale congenita viene fatta mediante studio funzionale endoscopico della laringe con fibroscopio flessibile. In genere queste paralisi si risolvono spontaneamente entro 6-12 mesi con ripresa, almeno parziale, della motilità laringea. Solo in casi rari, complicati da grave distress respiratorio sarà necessario intervenire in urgenza con tracheotomia. Se passato l’anno, persiste la paralisi laringea bilaterale potrà essere eseguito un intervento di cordectomia posteriore laser, semplice o allargata, allo scopo di chiudere il tracheostoma o evitarne il confezionamento.

Le cisti sacculari si sviluppano per mancata pervietà del sacculo del ventricolo durante l’embriogenesi. Vengono diagnosticate mediante laringoscopia diretta e trattate in urgenza con marsupializzazione. Si distinguono delle forme anteriori, con sviluppo prevalentemente endoluminale, che potranno essere trattate per via endoscopica mediante escissione laser e delle forme laterali che interessano le pliche ari-epiglottiche e dovranno, preferibilmente, essere trattate per via cervicotomica in elezione.

Nei diaframmi laringei lo studio endoscopico consente di stabilire la sede delle lesioni ( sopraglottica, glottica o ipoglottica ) e di classificarle in base all’estensione secondo quanto proposto da Cohen ( tipo I, II, III, IV ). Tale classificazione risulta utile per programmare l’intervento terapeutico rappresentato dalla sola sezione laser nei casi di diaframma glottico membranoso anteriore ( tipo I ), da trattamento combinato ( sezione, dilatazione ed applicazione di stent ) nei casi con maggiore estensione ( tipo II e III ) fino alla necessità di interventi di split cartilagineo anteriore e/o resezione crico-tracheale nei web di tipo IV.

Anche l’emangioma sottoglottico viene diagnosticato mediante valutazione video-endoscopica, preferibilmente in anestesia generale con telescopi rigidi che garantiscono una maggiore accuratezza diagnostica. Per quanto riguarda il trattamento, va considerato che l’emangioma tende a risolversi spontaneamente tra i 2 ed i 5 anni, pertanto l’obiettivo terapeutico in urgenza è quello di assicurare la pervietà della via aerea. La tecnica di elezione risulta essere la laser-vaporizzazione endoscopica; il laser a diodi, utilizzato a bassa potenza ( fino a 5/7 watt ); appare particolarmente adatto a questo scopo in virtù delle sue capacità emocoagulative. Al trattamento laser può essere associata una terapia con corticosteroidi sia sistemica che per infiltrazione locale. Nei casi resistenti si è dimostrato utile l’impiego dell’INF2alfa.

L’atresia laringotracheale è un anomalia congenita estremamente rara ed incompatibile con la vita; anche la tracheotomia d’urgenza non consente una ventilazione efficace. Nell’esperienza del Centro una temporanea sopravvivenza si è ottenuta con intubazione e ventilazione transesofagea praticabile qualora vi sia comunicazione tra esofago e vie aeree inferiori.

La tracheomalacia primaria è dovuta a collasso degli anelli tracheali immaturi prevalentemente in fase espiratoria; la diagnosi viene pertanto confermata dalla broncoscopia dinamica. Raramente si rende necessario l’intervento chirurgico poiché, con la maturazione dei tessuti il lume tracheale assume una configurazione normale con risoluzione della sintomatologia. Nell’eventualità potrà essere eseguita una ventilazione a pressione positiva mediante l’uso di dispositivi tipo CPAP o BIPAP. Nei casi secondari, la rimozione della compressione estrinseca ( anelli vascolari, cisti broncogene ) spesso permette un immediato miglioramento del quadro clinico. Gli interventi di tracheopessia, aortopessia o pessia all’arteria anonima possono risultare efficaci in casi selezionati.

Il metodo d’elezione per la diagnosi e la valutazione delle stenosi tracheali congenite risulta essere la broncoscopia. Si tratta di forme infrequenti dovute a malformazioni degli anelli cartilaginei. Una forma specifica è quella caratterizzata da anelli tracheali completi privi di pars membranacea, spesso associata a una sintomatologia ed un quadro clinico grave. L’intervento di tracheoplastica con patch in pericardio viene effettuato nei casi gravi con risultati alterni ( Backer et al, 2001 ). Altro intervento proposto è la slide-tracheoplasty ( Grillo et al 2002 ).

Pur non essendo a rigore una patologia stenosante la schisi laringea può essere causa di distress respiratorio e dovrà, quindi, essere considerata nella diagnosi differenziale delle affezioni ostruttive delle vie aeree. Anche in questo caso la laringoscopia diretta e la broncoscopia permettono di confermare la diagnosi definendo l’estensione del difetto e la presenza di anomalie associate ( tracheomalacia, fistola tracheoesofagea ). Le schisi che non si estendono oltre al piano glottico ( tipo I ) non necessitano di un trattamento chirurgico; è invece necessario intervenire in presenza di aspirazione clinicamente significativa e di estensione della lesione oltre le corde vocali. Oltre agli interventi classici, eseguiti mediante laringotracheo fissura anteriore, si sono affermati interventi di sutura della schisi in doppio-strato per via endoscopica eseguiti in respiro spontaneo. ( Xagena_2008 )

Saetti R et al, Argomenti di Otorinolaringoiatria Moderna, 2008



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