L'ipertensione polmonare primaria è una malattia progressiva. La maggior parte delle persone colpite sono donne di media età. L'eziologia è sconosciuta, sebbene fattori familiari e genetici sono presenti nel 6% dei casi.
Le attuali teorie pato-genetiche vedono alla base una disfunzione endoteliale ed anomalie dei canali del calcio delle fibre muscolari liscie.
La terapia anti-coagulante orale trova indicazione in tutti i pazienti.
Il trapianto di polmone è da eseguirsi solo dopo il fallimento della terapia medica.
La septostomia atriale è un trattamento alternativo e palliativo in casi selezionati.
L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica è una particolare forma di ipertensione polmonare secondaria, clinicamente indistinguibile dalla ipertensione primaria. L'embolia polmonare è comune nei pazienti ospedalizzati. L'incidenza di malattia nell'embolia polmonare rimane alta fino al 30% nei pazienti non trattati.
La diagnosi accurata di embolia polmonare è difficile, poiché può mimare altre patologie cardiopolmonari.
I test diagnostici non-invasivi hanno scarsa specificità e sensibilità.
La terapia standard dell'embolia polmonare è a base di Eparina per via endovenosa per 5-10 giorni, in aggiunta ad anticoagulanti orali. ( Xagena_2001 )

Saen De La Calzada C et al, Rev Esp Cardiol 2001; 54: 194-210