Una nuova lineaguida è stata redatta per aiutare i medici a diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ), una malattia polmonare rara e spesso mortale.

La lineaguida di pratica clinica 2018 è stata sviluppata da Esperti che rappresentano quattro principali società respiratorie: l'American Thoracic Society ( ATS ), la European Respiratory Society ( ERS ), la Japanese Respiratory Society ( JRS ) e la Latin American Thoracic Society ( ALAT ) - e pubblicato sull'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune e mortale di un gruppo di oltre 200 condizioni conosciute generalmente come malattia polmonare interstiziale.
Più spesso, la fibrosi polmonare idiopatica viene diagnosticata negli adulti di età superiore ai 60 anni e più spesso negli uomini rispetto alle donne.
I sintomi includono mancanza di respiro, tosse secca e bassi livelli di ossigeno.
La sopravvivenza mediana è di 3-5 anni dopo la diagnosi.

La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è difficile perché questi sintomi non sono specifici: si verificano con tutte le altre malattie polmonari interstiziali e con altri problemi respiratori.
Poiché i farmaci possono rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica, una diagnosi precoce e accurata è essenziale per un trattamento tempestivo e appropriato di questa malattia fatale.

Il Comitato che ha elaborato le lineeguida includeva Esperti clinici e scientifici internazionali e un paziente con fibrosi polmonare idiopatica.
Il Comitato ha discusso i risultati di tutte le prove accumulate relative alla fibrosi polmonare idiopatica, valutato la forza di tali risultati utilizzando il sistema GRADE ( Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation ) e ha formulato raccomandazioni.

Il principale tra i perfezionamenti inclusi nei criteri è l'uso di quattro categorie diagnostiche basate sulla tomografia ad alta risoluzione ( HRCT ) del polmone: modello usuale di polmonite interstiziale ( UIP ), probabile pattern UIP, pattern indeterminato e diagnosi alternativa.

Il Comitato ha raccomandato la stessa terminologia per entrambe le immagini prodotte usando HRCT del polmone e l'analisi microscopica del tessuto sottoposto a biopsia.

Sono state formulate le seguenti raccomandazioni per la diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica in tutti i pazienti adulti con malattia polmonare interstiziale ( ILD ) di recente scoperta di causa sconosciuta:

a) per tutti i pazienti devono essere eseguiti test sierologici per escludere la malattia del tessuto connettivo come potenziale causa di malattia polmonare interstiziale;

b) per i pazienti con un pattern HRCT di probabile UIP, diagnosi indeterminata o diagnosi alternativa, sono state formulate raccomandazioni condizionali per eseguire il lavaggio broncoalveolare ( BAL ) e la biopsia polmonare chirurgica ( SLB ); a causa della mancanza di prove, non è stata formulata alcuna raccomandazione a favore o contro l'esecuzione della biopsia polmonare transbronchiale ( TBBx ) o della criobiopsia polmonare.

c) raccomandazione condizionale per discussione multidisciplinare per aiutare nella diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica, in particolare quando il pattern HRCT ha caratteristiche di probabili pattern UIP, diagnosi indeterminata o alternativa;

d) per i pazienti con malattia polmonare interstiziale appena rilevata che presentano un pattern di UIP a HRCT, sono state formulate forti raccomandazioni contro l'esecuzione di SLB, TBBx e criobiopsia polmonare; una raccomandazione condizionata è stata fatta contro l'esecuzione di lavaggio broncoalveolare;

e) raccomandazione forte contro la misurazione dei biomarcatori sierici al solo scopo di distinguere la fibrosi polmonare idiopatica da altre malattie polmonari interstiziali. ( Xagena_2018 )

Fonte: American Thoracic Society, 2018

Xagena_Medicina_2018