La sclerodermia è una malattia multisistemica autoimmune, caratterizzata dall'attivazione anomala del sistema immunitario associata allo sviluppo di manifestazioni di malattie vascolari e fibrotiche.

L’immunosoppressione non-selettiva, e in particolare la Ciclofosfamide ( Endoxan ), rimane il principale trattamento per il progressivo coinvolgimento cutaneo e per malattia polmonare interstiziale attiva.
Il Micofenolato Mofetile ( CellCept ) è una promettente alternativa alla Ciclofosfamide.

L'uso della Ciclosporina ( Sandimmun Neoral ) è stato limitato dalla modesta efficacia e dalla grave tossicità renale.
Più recenti terapie mirate sulle cellule T ( Sirolimus [ Rapamune ] e Alefacept [ Amevive ] ) e sulle cellule B ( Rituximab [ MabThera ] ) hanno fornito alcuni risultati incoraggianti in studi pilota di piccole dimensioni. Il trapianto di cellule staminali emopoietiche può essere efficace per una grave malattia fibrotica della pelle, ma la tossicità ne limita l’impiego.

L'efficacia clinica e la sicurezza dei trattamenti antifibrotici ( ad esempio, Imatinib [ Glivec ] ) attendono una conferma. ( Xagena_2010 )

Manno R, Boin F, Immunotherapy 2010; 2: 863-878



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