L’obiettivo di uno studio è stato quello di determinare le cause e i fattori predittivi di mortalità nella sclerosi sistemica ( sclerodermia ).

Sono stati analizzati i pazienti con sclerosi sistemica ( n=5860 ) che soddisfacevano i criteri dell'American College of Rheumatology ( ACR ) seguiti prospetticamente nella coorte EUSTAR ( EULAR Scleroderma Trials and Research ).

I Centri EUSTAR hanno completato un questionario strutturato per cause di morte e comorbilità.

Sono stati ottenuti i questionari di 234 decessi su 284.
Il 55% dei decessi è stato attribuito direttamente alla sclerosi sistemica, il 41% a cause non dipendenti dalla sclerosi sistemica, mentre nel 4% dei casi la causa della morte non è stata identificata.

Dei decessi correlati alla sclerosi sistemica, il 35% è stato attribuito a fibrosi polmonare, il 26% a ipertensione polmonare e il 26% a cause cardiache ( soprattutto insufficienza cardiaca e aritmie ).

Tra le cause non-associate alla sclerosi sistemica, le infezioni ( 33% ) e i tumori ( 31% ) sono stati seguiti da cause cardiovascolari ( 29% ). Dei decessi non-correlati alla sclerosi sistemica, il 25% è stato attribuito a cause scatenate dalle complicanze legate alla sclerosi sistemica ( polmoniti, sepsi ed emorragia gastrointestinale ).

I fattori di rischio indipendenti di mortalità e i loro hazard ratio ( HR ) sono stati: proteinuria ( HR=3.34 ), presenza di ipertensione arteriosa polmonare diagnosticata su base ecocardiografica ( HR=2.02 ), restrizione polmonare ( capacità vitale forzata inferiore all'80% rispetto al normale, HR=1.64 ), dispnea di classe II secondo la classe NYHA ( HR=1.61 ), capacità di diffusione polmonare ( HR=1.20 per riduzione del 10% ), età del paziente all'insorgenza del fenomeno di Raynaud ( HR=1.30 per 10 anni ) e punteggio di Rodnan modificato della pelle ( HR=1.20 per 10 punti ).

In conclusione, le complicanze dipendenti dalla malattia, in particolare la fibrosi polmonare, l’ipertensione arteriosa polmonare e le cause cardiache costituiscono la maggioranza dei decessi nella sclerosi sistemica. ( Xagena2010 )

Tyndall AJ et al, Ann Rheum Dis 2010; 69: 1809-1815



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Reuma2010