La Sindrome idiopatica del QT lungo è caratterizzata da allungamento del tratto QT.
Esistono due forme di Sindrome del QT lungo idiopatico: 1)forma di Jervel e Lange-Nielsen, caratterizzata da sordità congenita;
2)forma di Romano-Ward.
Dal punto di vista clinico i soggetti affetti da Sindrome idiopatica del QT lungo possono essere colpiti da crisi sincopali, dovuti soprattutto a episodi di torsione di punta.
In questi soggetti possono insorgere aritmie ventricolari gravi. L'ECG mostra un allungamento dell'intervallo QT, spesso accompagnato da bradicardia sinusale (50 battiti). Si hanno anomalie dell'onda T.
I beta-bloccanti sono i farmaci elettivi. Controllano la sintomatologia e proteggono i pazienti dalla morte improvvisa.

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