Una ricerca finanziata da Telethon, coordinata da Elena Cattaneo dell'Istituto di Scienze Farmacologiche dell'Università di Milano e a cui hanno collaborato ben 6 laboratori italiani, americani e canadesi, ha oggi dimostrato che l'huntingtina, nella sua forma normale, può fungere da importante "salvavita" delle cellule nervose: questa proteina è infatti in grado di proteggere i neuroni dall'apoptosi, cioè dalla morte cellulare programmata. L'esperimento è nato dalla constatazione che in particolari neuroni dell'embrione di ratto il gene dell'huntigtina è "spento" e la proteina risulta praticamente assente: coltivando in laboratorio queste cellule nervose e sottoponendole a stimoli adeguati, i ricercatori milanesi hanno osservato che esse andavano facilmente incontro all'apoptosi. Viceversa, la durata di vita delle cellule risultava decisamente più lunga se ad esse veniva fatta produrre artificialmente l'huntingtina. Lo studio ha inoltre dimostrato che questa proteina interagisce con un fattore chiamato caspasi 3, che si trova coinvolto nella cascata di eventi che portano all'apoptosi. "Questi dati indicano che l'huntingtina svolge un'importante funzione protettiva, aiutando a mantenere vive le cellule nervose e ci danno importanti suggerimenti sui possibili meccanismi della malattia. Dimostrano infatti che la corea di Huntington non è causata soltanto dall'effetto tossico della proteina mutata, che già si conosceva, ma anche dalla perdita della funzione del gene normale che dovrebbe proteggere le cellule dalla morte " afferma Elena Cattaneo. Nelle cellule delle persone affette dalla malattia, infatti, è presente una sola copia sana del gene (invece delle due presenti normalmente) che potrebbe non essere sufficiente a proteggerle dall'apoptosi. "Sulla base di questi risultati studieremo più da vicino i meccanismi che regolano la funzione della huntingtina normale e siamo sicuri che anche altri ricercatori ora saranno stimolati a fare altrettanto"- conclude la Cattaneo. I risultati della ricerca sono pubblicati sul numero di maggio della rivista scientifica internazionale The Journal of Neuroscience.
(Rigamonti et al. "Wild-type huntingtin protects from apoptosis upstream of caspase-3", The Journal of Neuroscience vol.20, pp3705-3713, maggio 2000)

Xagena