Il tessuto della matrice extracellulare del miocardio contribuisce in modo significativo alla performance del ventricolo sinistro.
Le malattie ereditarie del tessuto connettivo associate al gene FBN1 potrebbero coinvolgere l'interstizio cardiaco, comportando anomalie funzionali.
E' stata studiata la funzione ventricolare sinistra in 28 pazienti con malattia di Marfan.
Nessuna differenza statisticamente significativa è stata osservata tra i pazienti ed il gruppo controllo riguardo alle dimensioni del ventricolo sinistro, e ai parametri della funzione sistolica (frazione di accorciamento e di eiezione), ed in alcuni parametri della funzione diastolica.
E' stata invece individuata una differenza statisticamente significativa tra i pazienti ed il gruppo controllo nella massa ventricolare sinistra, nel tempo di rilasciamento isovolumetrico e nel tempo di decelerazione dell'onda E e dell'onda A.
Da questo studio emerge che nei pazienti con sindrome di Marfan e nei disturbi correlati, sono presenti alterazioni diastoliche subcliniche, in modo indipendente dalla malattia valvolare. Questo potrebbe rappresentare un marker precoce di coinvolgimento miocardico. ( Xagena_2002 )

Porciani MC et al, Clin Cardiol 2002; 25:416-420