La gestione ottimale, compreso il tempo dell'intervento, rimane dibattuta nella sindrome di Marfan a causa della mancanza di dati sul rischio aortico associato a questa malattia.

E' stato utilizzato un database per valutare il rischio aortico associato alla cura standardizzata. Sono stati inclusi i pazienti che rispondevano ai criteri internazionali, che non avevano avuto un precedente intervento chirurgico o una dissezione aortica e che si sono rivolti a un Centro di cura almeno due volte.

Le misurazioni aortiche sono state fatte con l'ecocardiografia ( ogni 2 anni ); i pazienti sono stati trattati sistematicamente con beta-bloccanti e consigliati sulle attività sportive.
La chirurgia aortica profilattica è stata proposta quando il diametro massimo aortico ha raggiunto i 50 mm.

Un totale di 732 pazienti con sindrome di Marfan sono stati seguiti per una media di 6.6 anni.

Durante il follow-up si sono verificati 5 decessi e 2 dissezioni dell'aorta ascendente.

Il tasso di eventi ( morte/dissezione aortica ) è stato pari a 0.17%/anno.

Il rischio è aumentato con l'aumento del diametro aortico misurato entro 2 anni dall'evento: da 0.09%/anno per anno, con un diametro aortico minore a 40 mm, a 0.3% con diametro da 45 a 49 mm e 1.33% con diametro da 50 a 54 mm.

Il rischio è aumentato 4 volte con un diametro maggiore o pari a 50 mm.
Il rischio annuale è sceso al di sotto dello 0.05% con diametro aortico minore di 50 mm dopo l'esclusione di un paziente neonatale, di una donna rimasta incinta contro la raccomandazione dei medici e di una donna di 72 anni con precedente infarto miocardico.

In conclusione, il rischio di morte improvvisa o dissezione aortica rimane basso nei pazienti con sindrome di Marfan e diametro aortico tra 45 e 49 mm.
Un diametro aortico di 50 mm sembra essere una soglia ragionevole per la chirurgia profilattica. ( Xagena_2012 )

Jondeau G et al, Circulation 2012; 125: 226-232



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Cardio2012