L’anomalia di Ebstein è uno spettro di displasia della valvola tricuspide e di displasia ventricolare destra.
Molti pazienti richiedono l’intervento chirurgico in un tentativo di migliorare la qualità di vita.

Ricercatori della Mayo Clinic a Rochestar negli Stati Uniti hanno compiuto una revisione con l’obiettivo di verificare l’outcome ( risultato ) funzionale nel lungo periodo nei pazienti con anomalia di Ebstein che si erano sottoposti ad intervento chirurgico presso la clinica.

Nel periodo 1972-2006, un totale di 539 pazienti con anomalia di Ebstein si sono sottoposti a 604 interventi cardiaci presso la Mayo Clinic.

L’età media dei pazienti al momento dell’operazione era di 24 anni ( range: 8 giorni a 79 anni ), ed il 53% era di sesso femminile.

La sopravvivenza a 5, 10, 15 e 20 anni è stata, rispettivamente, del 94%, 90%, 86% e 76%.

La sopravvivenza libera da successivo re-intervento è stata invece dell’86%, 74%, 62% e 46% a 5, 10, 15 e 20 anni.

Il 64% dei pazienti ha risposto al questionario inviato dai Ricercatori.

L’83% di questi pazienti era in classe funzionale NYHA I o II, ed il 34% non stava assumendo alcun farmaco per il cuore.

Il 36% dei pazienti ha riporatato di soffrire di fibrillazione o di flutter atriale, il 2% di endocardite e meno dell’1% ha sofferto di ictus.

Ci sono state 275 gravidanze tra le 82 donne, che hanno fornito informazioni; il 3.9% dei bambini nati vivi ha presentato malattia cardiaca congenita.

Da questo studio è emerso che i pazienti con anomalia di Ebstein, sottoposti ad intervento chirurgico, presentano una buona sopravvivenza nel lungo periodo.
Le aritmie atriali sono risultate comuni prima e dopo la chirurgia.
Molti pazienti hanno avuto una o più gravidanze con un basso rischio di cardiopatia congenita nei figli. ( Xagena_2008 )

Brown ML et al, J Am Coll Cardiol 2008; 52: 460-466



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