I Ricercatori della Columbia University di New York, negli Stati Uniti, hanno condotto uno studio per valutare gli esiti e identificare i fattori di rischio per mortalità dopo trapianto di cuore per malattie cardiache congenite in neonati, bambini e adulti.

La malattia cardiaca congenita è considerata un fattore di rischio per la mortalità dopo trapianto di cuore, ma questo gruppo di pazienti rappresenta uno spettro di complessità.

In totale, sono stati analizzati 488 pazienti sottoposti a trapianto di cuore provenienti dallo studio Pediatric Heart Transplant Study ( 1993-2002; n = 367 ) e dal Cardiac Transplant Registry Database ( 1990-2002; n = 121 ).

L’età mediana al trapianto era di 12.4 anni.

La diagnosi primaria ha incluso ventricolo singolo ( 36% ), d-trasposizione delle grandi arterie ( 12% ), lesioni del tratto di efflusso ventricolare destro ( 10% ), l-trasposizione delle grandi arterie ( 8% ), difetti settali ventricolari / atriali ( 8% ), ostruzione dell’efflusso del ventricolo sinistro ( 8% ) e altre ( 18% ).

Il 93% dei pazienti si era sottoposto almeno ad un’operazione prima del trapianto.

La sopravvivenza a 3 mesi dopo il trapianto è risultata significativamente peggiore nei pazienti con malattia cardiaca congenita, rispetto ai bambini con cardiomiopatia, ma non negli adulti con cardiomiopatia ( 86%, 94% e 91%, rispettivamente ).

Non sono state osservate differenze nella sopravvivenza condizionale a 3 mesi tra i 3 gruppi.

La sopravvivenza a 5 anni è stata dell’80%.

Fattori di rischio per la mortalità precoce sono stati età più avanzata del ricevente, donatori di età più avanzata con tempi ischemici maggiori e intervento di Fontan prima del trapianto cardiaco.

La sopravvivenza predetta nei pazienti sottoposti a intervento di Fontan è risultata più bassa ( 77% e 70% a 1 e 5 anni ) versus pazienti non sottoposti a intervento di Fontan ( 88% e 81% a 1 e 5 anni ).

I fattori di rischio per la mortalità di fase costante hanno incluso una minore età del ricevente, un più elevato gradiente transpolmonare e intervento di Glenn classico precoce.

In conclusione, i pazienti sottoposti a trapianto per malattia cardiaca congenita hanno una buona sopravvivenza a lungo termine se riescono a sopravvivere al periodo immediatamente successivo all’intervento.
I fattori di rischio per una ridotta sopravvivenza sono età più avanzata al momento del trapianto e precedente intervento di Fontan. ( Xagena_2009 )

Lamour JM et al, J Am Coll Cardiol 2009; 54: 160-165



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