La malattia di Paget a localizzazione extramammaria è una rara malattia neoplastica che colpisce generalmente la regione vulvo-perineale, perineo-scrotale e perianale, ed è caratterizzata da un decorso lento ma insidioso.
Tale malattia può essere secondaria a una neoplasia viscerale ( forma secondaria ).

Clinicamente si presenta con un quadro clinico simile a una dermatite eczematosa, pruriginosa e resistente alle terapie con incidenza maggiore nel sesso femminile.

La patogenesi non è chiara e non esiste un protocollo terapeutico standardizzato. Le opzioni terapeutiche sono la chirurgia, la radioterapia / brachiterapia, la terapia fotodinamica e nuove terapie topiche ( ad es. Imiquimod ).

E’ stata proposta una nuova terapia: la Dermo Beta Brachiterapia ( DBBT ) con 188Re.

Cinque pazienti affetti da malattia di Paget extramammaria, un caso secondario e quattro primitivi, sono stati trattati con dermo beta brachiterapia con 188Re, terapia già precedentemente utilizzata con successo nei tumori cutanei non-melanocitari.
Tale terapia consiste nell’applicazione locale di una speciale resina sintetica contenente l’isotopo beta-emittente 188Re, per un tempo limitato e poi viene rimossa.

I cinque pazienti sono guariti completamente, in un caso dopo una singola sessione terapeutica e negli altri quattro casi è stato necessario effettuare una seconda applicazione.

Il follow-up medio è stato di 34 mesi.

In conclusione, la dermo beta brachiterapia con 188Re può rappresentare una nuova alternativa terapeutica, in grado di risolvere la malattia di Paget extramammaria, anche nelle forme più estese, sostituendo la terapia chirurgica e la radioterapia classica, trattamenti più invasivi e con maggiori effetti collaterali ( cicatrici disfunzionali ). ( Xagena_2014 )

Carrozzo AM et al, G Ital Dermatol Venereol 2014; 149:115-121

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