Il pemfigo foliaceus appartiene a un gruppo di rare patologie autoimmuni mucoso-cutanee che determinano la formazione di vescicole.

La terapia con corticosteroidi per via sistemica ha ridotto in maniera rilevante la mortalità dovuta alla malattia, sebbene la sua utilità sia limitata da eventi avversi. Ciò è ulteriormente complicato dal fatto che i farmaci salva-steroidi sono anche associati a gravi eventi avversi; inoltre, attualmente sono stati pubblicati in letteratura pochi studi clinici controllati randomizzati che hanno dimostrato una risposta vantaggiosa in seguito all’impiego di questi farmaci.

L’Azatioprina ( Imuran ) e il Micofenolato mofetile ( CellCept ) sembrano essere i farmaci aggiuntivi di prima linea più efficaci in termini di induzione e mantenimento della remissione della malattia, garantendo un profilo di effetti collaterali al confronto favorevole.

Una miglior conoscenza della patogenesi del pemfigo ha determinato la realizzazione di un numero di nuove terapie tra cui farmaci biologici, immunoglobuline per via endovenosa, e modalità di trattamento extracorporeo. Queste terapie sono state studiate per lo più attraverso i rapporti di case series, sono costose e/o di difficile accesso in alcuni Centri, e sono associate a diversi effetti collaterali.

Rituximab ( MabThera ), l’anticorpo monoclonale chimerico anti-CD20, si sta attualmente imponendo come la terapia di scelta nella grave patologia refrattaria. ( Xagena_2009 )

Fernando SL, Broadfoot AJ, Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009;144: 363-377



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