Fibrosi sistemica nefrogenica: terapia con raggi UV-A1


La fibrosi sistemica nefrogenica è una rara malattia della pelle associata allo stadio terminale della malattia renale e all'esposizione di Gadolinio.
La terapia per la fibrosi nefrogenica sistemica è impegnativa con poche opzioni oltre a prevenire l'esposizione al Gadolinio e a migliorare la funzionalità renale attraverso il trapianto. Tuttavia, in alcuni casi, nessuna di queste opzioni è sostenibile.

Ricercatori del University of Texas Southwestern Medical Center, a Dallas negli Stati Uniti, hanno riportato il successo avuto con l’uso di fototerapia UV-A1 in 4 pazienti affetti da fibrosi sistemica nefrogenica.

Quattro pazienti con fibrosi nefrogenica sistemica sono stati trattati con fototerapia UV-A1 in un Centro medico di terzo livello nel periodo 2005-2007.

Tutti i pazienti erano in trattamento emodialitico prima, durante e dopo la terapia con raggi UV-A1.

Tutti hanno presentato un miglioramento del grado di indurimento, e 2 hanno avuto un miglioramento della mobilità delle mani e delle gambe.

In totale i trattamenti sono consistiti da 22 sedute ( con una dose cumulativa di 1855 J/cm2 ) a 50 sedute ( esposizione totale ai raggi UV-A1, 3850 J/cm2 ).

Non sono stati osservati eventi avversi.

In conclusione, anche se nessun paziente è andato incontro a una risoluzione completa delle placche indurite, c'è stato un notevole miglioramento.
Per 2 pazienti questo miglioramento si è tradotto in una ripresa della mobilità della mano e delle gambe.
La terapia con UV-A1 può rappresentare un trattamento per la fibrosi sistemica nefrogenica, quando il trapianto di rene non è un’opzione o non è immediato.
Lo studio presenta, tuttavia, dei limiti che sono la mancanza di un controllo, la mancanza della quantificazione dei livelli di Gadolinio nei tessuti e la mancanza di una scala di classificazione definita per la gravità della fibrosi sistemica nefrogenica. ( Xagena_2009 )

Tran KT et al, Arch Dermatol 2009;145:1170-1174



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Dermo2009 Nefro2009