Il dermatofibrosarcoma protuberans congenito è un raro tumore con diverse presentazioni cliniche che è comunemente mal diagnosticato.

Il trattamento del dermatofibrosarcoma protuberans congenito è complicato dai ritardi nella diagnosi e dalla sua propensione alla diffusione subclinica.

Dei 61 casi riportati, il 18% ( n=11 ) sono stati trattati con chirurgia micrografica di Mohs e il 75% ( n=46 ) sono stati trattati con ampia escissione locale.

Un caso è stato trattato con Imatinib ( Glivec ).

Nei casi di dermatofibrosarcoma protuberans congeniti trattati con chirugia micrografica di Mohs la percentuale di clearance è stata del 100% con un periodo osservazionale medio di 4.3 anni.

Il tasso di clearance con l’ampia escissione locale è stato pari all’89% con un periodo di follow-up medio di 1.9 anni.

I margini medi considerati nella chirurgia di Mohs ( 1.7 cm ) erano più piccoli di quelli dell’escissione totale ( 2.8 cm ).

Il 50% dei casi sottoposti a escissione locale, e con dati del periodo osservazionale, hanno richiesto interventi chirurgici multipli.

Sulla base dei maggiori tassi di cura nel lungo periodo, dei più piccoli margini chirurgici e del minor numero di sessioni chirurgiche, la chirurgia micrografica di Mohs dovrebbe essere considerata come trattamento di prima linea per il dermatofibrosarcoma protuberans congenito. ( Xagena_2009 )

Elliot Love W et al, J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1014-1023



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