L’obiettivo di uno studio caso-controllo è stato quello di determinare la prevalenza di ipertensione arteriosa polmonare nei pazienti asintomatici con due tipi di estese malformazioni vascolari a basso flusso: malformazioni venose estese o sindrome di Klippel-Trenaunay.

È stato selezionato retrospettivamente da un Centro multidisciplinare per anomalie vascolari un campione di 32 pazienti con malformazioni vascolari a basso flusso che coinvolgevano almeno il 15% della superficie del corpo; i soggetti sono stati abbinati per età e sesso con 32 controlli sani.

I pazienti sono stati sottoposti a ecocardiografia transtoracica bidimensionale.
I campioni di sangue venoso sono stati raccolti nello stesso giorno in cui è stata eseguita l'ecocardiografia.

E' stata determinata la pressione sistolica dell'arteria polmonare e sono stati misurati i livelli di D-dimero, del fibrinogeno, e del fattore von Willebrand presenti nel plasma.

I pazienti avevano una pressione sistolica media dell'arteria polmonare significativamente superiore a quella dei controlli sani ( 42.16 mmHg vs 27.69 mmHg; P inferiore a 0.001 ).

Nessuna differenza significativa nella pressione sistolica dell'arteria polmonare è stata trovata tra i pazienti con sindrome di Klippel-Trenaunay e i pazienti con malformazioni venose ( P=0.80 ).

Sono state osservate differenze significative nei livelli medi di fattore di von Willebrand tra i soggetti malati e i controlli sani ( 124.41% vs 92.69%; P=0.01 ) e anche nei livelli di D-dimero ( 1.032,9 9 ng/ml vs 102.97 ng/ml; P inferiore a 0.001 ).

E’ stata riscontrata una correlazione positiva moderata tra i livelli di fattore di von Willebrand e i livelli di pressione sistolica dell'arteria polmonare ( r =0.42; P=0.001 ) e una forte correlazione positiva tra i livelli di D-dimero e la pressione sistolica dell'arteria polmonare ( r =0.52, P inferiore a 0.001 ).

In conclusione, la presenza di ipertensione arteriosa polmonare nei pazienti con estese malformazioni vascolari a basso flusso non è una manifestazione isolata, ma è relativamente frequente.
In questi pazienti i livelli di D-dimero sono correlati con la pressione sistolica dell'arteria polmonare. ( Xagena_2010 )

Rodríguez-Manero M et al, Arch Dermatol 2010; 146: 1347-1352



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