La sclerodermia giovanile localizzata comprende diverse condizioni caratterizzate da indurimento della cute con aumentata deposizione di collagene.
Nonostante la sclerodermia localizzata giovanile sia considerata una malattia relativamente benigna, le lesioni possono estendersi attraverso derma, tessuto sottocutaneo, muscoli e osso sottostante, con conseguenti significative deformità funzionali ed estetiche. Inoltre, sono state descritte manifestazioni extracutanee.

È stata analizzata retrospettivamente una coorte di 26 pazienti con grave sclerodermia giovanile localizzata prestando particolare attenzione alle caratteristiche cliniche, alla terapia e ai risultati a lungo termine. Un sottogruppo di 3 pazienti è stato ulteriormente valutato con termografia a infrarossi.

I risultati ottenuti sono stati coerenti con quelli della letteratura corrente per caratteristiche demografiche, di laboratorio e cliniche presenti all'esordio della malattia, ma, nei pazienti in esame, la prevalenza delle manifestazioni extracutanee è stata più alta, a conferma del potenziale coinvolgimento di altri organi rispetto alla pelle nei casi di sclerodermia localizzata giovanile grave, senza aumento del rischio di sviluppo della sclerosi sistemica.

La correlazione tra i vari trattamenti e gli endpoint clinici ha mostrato che la terapia sistemica può portare ad un migliore risultato: in particolare, il Metotrexato ( Methotrexate ) è apparso il farmaco più efficace, in grado di arrestare la progressione della malattia e, talvolta, di indurre la sua regressione. ( Xagena_2010 )

Beltramelli M et al, Pediatr Dermatol 2010; 27: 476-480



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