I più comuni sottotipi di linfomi cutanei primari a cellule T sono la micosi fungoide e la sindrome di Sézary.

La maggior parte dei pazienti sviluppa una patologia indolente, e data la natura incurabile della micosi fungoide e della sindrome di Sezary, il trattamento dovrebbe mirare ad una riduzione dei sintomi e della tossicità.

La terapia sintomatica della micosi fungoide e della sindrome di Sezary dovrebbe utilizzare un approcio base; il trattamento delle fasi iniziali della malattia ( IA-IIA ) comporta di solito terapie cutanee che includono corticosteroidi topici, fototerapia ( Psoraleni più raggi ultravioletti A o B ), chemioterapia topica, Bexarotene topico o sistemico, e radioterapia.

Trattamenti sistemici vengono utilizzati per patologie agli stadi precoci, in stadio avanzato ( IIB-IV ), e in trasformazione, e comprendono retinoidi, come il Bexarotene ( Targretin ), l'Interferone-alfa, inibitori dell’istone deacetilasi, la tossina di fusione Denileuchina diftitox ( Ontak ), chemioterapia sistemica compreso il trapianto, e fotoferesi extracorporea.
Esempi di farmaci sotto esame includono nuovi inibitori dell’istone deacetilasi, Forodesina ( Fodosine ), anticorpi monoclonali, inibitori dei proteosomi e agenti immunomodulatori, come la Lenalidomide ( Revlimid ).

È opportuno prendere in considerazione i pazienti per il trattamento con i nuovi farmaci in caso di fallimento della terapia base e prima di ricorrere a chemioterapia. (Xagena_2009)

Miles Prince H et al, Blood 2009; 114: 4337-4353



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