La porpora trombocitopenica immune, sola o in combinazione con anemia emolitica autoimmune ( sindrome di Evans ) e/o neutropenia autoimmune, è frequente nei pazienti con immunodeficienza variabile comune.

Un uomo di 34 anni con immunodeficienza variabile comune ha presentato porpora trombocitopenica immune di lunga durata non-responsiva.

Il decorso clinico dell’immunodeficienza variabile comune è stato complicato da malattia infiammatoria intestinale fistolizzante refrattaria, iperplasia rigenerativa nodulare del fegato, splenomegalia, grave ipertensione portale ed ipercatabolismo di IgG.

La porpora trombocitopenica immune è risultata refrattaria alla terapia medica ( corticosteroidi, dosi di immunoglobulina, Azatioprina, Vincristina ).

Il paziente è stato sottoposto a 5 dosi di Rituximab ( Rituxan, Mabthera ), un anticorpo monoclonale diretto contro l’antigene CD20, ad un dosaggio di 375mg/m2.

Dopo un’iniziale lenta risposta, la conta delle piastrine è aumentata a più di 50.000/muL, a partire dalla 4.a settimana di infusione.

I corticosteroidi sono stati gradualmente ridotti e le piastrine mantenute sopra 40.000/muL.

Il paziente non ha assunto farmaci immunosoppressori per 11 mesi.

Secondo i Ricercatori della University General Hospital Gregorio Maranon di Madrid, il precoce trattamento con Rituximab potrebbe rappresentare un’opzione per i pazienti con immunodeficienza variabile comune e porpora trombocitopenica immune che non risponde ad altri trattamenti o per i pazienti in cui la splenectomia è controindicata. ( Xagena_2005 )

Carbone J et al, Ann N Y Acad Sci 2005; 1051: 666-671



MedicinaNews.it

XagenaFarmaci_2005