La leucemia / linfoma a cellule T in età adulta è una neoplasia aggressiva delle cellule T mature attivate, causata dal virus linfotropico umano a cellule T tipo I ( HTLV-1 ).

La leucemia / linfoma a cellule T comporta una prognosi sfavorevole a causa della chemioresistenza intrinseca e della grave immunosoppressione.

In caso di leucemia / linfoma a cellule T acuto, studi giapponesi hanno dimostrato che, sebbene le combinazioni di chemioterapia migliorino i tassi di risposta, non sono riuscite a raggiungere un impatto significativo sulla sopravvivenza.

I pazienti affetti da leucemia / linfoma a cellule T cronico e preleucemia hanno una prognosi migliore, ma la sopravvivenza a lungo termine è scarsa quando questi pazienti sono gestiti con una politica di attesa vigile o con la chemioterapia.

Recentemente, una meta-analisi ha rivelato che la combinazione di Zidovudina e Interferone-alfa è altamente efficace nei sottotipi leucemici di linfoma / leucemia a cellule T, e dovrebbe essere considerata come terapia standard di prima linea in questo contesto.
Questa combinazione ha cambiato la storia naturale della malattia attraverso il raggiungimento di una sopravvivenza a lungo termine significativamente migliorata nei pazienti con linfoma / leucemia a cellule T smoldering e cronica così come in un sottogruppo di pazienti con leucemia / linfoma a cellule T acuto.

Pazienti affetti da linfoma / leucemia a cellule T possono ancora trarre beneficio dalla chemioterapia di induzione con terapia antiretrovirale sequenziale o concomitante a base di Zidovudina / Interferone.

Per prevenire le ricadute, sono necessari studi clinici di valutazione per terapie mirate come Arsenico / Interferone in associazione, oppure nuovi anticorpi monoclonali.
Infine, dovrebbe essere considerato il trapianto allogenico del midollo osseo in pazienti idonei. ( Xagena_2011 )

Bazarbachi A et al, Blood 2011; 118: 1736-1745



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