L'impatto clinico delle lineeguida diagnostiche e terapeutiche della policitemia vera è ancora indeterminato.
In particolare, l'obiettivo raccomandato di ematocrito ( Hct ) minore di 0.45 è stato recentemente messo in discussione e i farmaci alchilanti sono ancora utilizzati per i pazienti anziani.

Sono state riviste, secondo i criteri WHO ( Organizzazione Mondiale della Sanità ), 300 diagnosi di policitemia vera ed è stato valutato l'impatto sul risultato clinico di Hct medio della strategia per somministrare la profilassi antitrombotica e per evitare la chemioterapia alchilante in quasi tutti i pazienti.

Dei 226 pazienti con diagnosi confermata WHO ( età media 66 anni ), il 91.3% è sopravvissuto al follow-up medio di 5.84 anni e il 77.5% è previsto in vita dopo 13 anni.

Il 18% ha presentato trombosi maggiore e il 2.7% ha sviluppato leucemia mieloide acuta.

Il 22% dei pazienti ha mantenuto un ematocrito minore di 0.45: la loro sopravvivenza globale e libera da trombosi sono state simili a quelle dei pazienti con un valore di 0.45-0.48.
Viceversa, un ematocrito maggiore di 0.48 e un alto rischio trombotico secondo i criteri ECLAP sono stati entrambi significativamente associati a una minore sopravvivenza e a maggiore rischio di trombosi.

La chemioterapia ha ridotto gli eventi trombotici senza compromettere la sopravvivenza.
Lo studio ha rivelato una compliance subottimale rispetto alle lineeguida pubblicate.

Tuttavia, nella casistica caratterizzata da largo impiego di antipiastrinici ed assenza di farmaci alchilanti, la sopravvivenza dei pazienti, anche se analizzata retrospettivamente, è apparsa migliorata rispetto ai vecchi dati di letteratura.

L'obiettivo dell’ematocrito ottimale non è stato chiaramente definito, anche se un valore minore di 0.48 sembra altamente consigliabile. ( Xagena_2010 )

Crisà E et al, Ann Hematol 2010; 89: 691-699



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