Attualmente la micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono incurabili.

Uno studio ha valutato sicurezza ed efficacia di irradiazione cutanea totale con fascio di elettroni e trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche in pazienti con linfoma cutaneo a cellule T.

Nello studio, 19 pazienti con linfoma cutaneo a cellule T in stadio avanzato ( età mediana 50 anni; 4 precedenti terapie ) sono stati sottoposti a irradiazione cutanea totale con fascio di elettroni seguita da trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche nel periodo 2001-2008.

In totale, 16 pazienti sono stati sottoposti a condizionamento con Fludarabina ( 125 mg/m(2) ) e Melfalan ( 140 mg/m(2) ) più Timoglobulina ( per donatori parzialmente compatibili ); la profilassi per malattia da trapianto verso ospite ( GvHD ) è stata effettuata con Tacrolimus/mini-Metotrexato.

Dopo il trapianto, 18 pazienti sono andati incontro ad attecchimento e uno è deceduto in seguito a sepsi al giorno 16.

Il tempo mediano al ripristino della conta assoluta di neutrofili è stato di 12 giorni.

Tra i pazienti, 15 hanno raggiunto chimerismo completo, 12 sono andati incontro a malattia da trapianto verso l’ospite, e 12 sono stati trattati per malattia da trapianto verso l’ospite cronica.

La risposta generale per analisi intent-to-treat è stata del 68% e il tasso di risposta completa è stato pari a 58%.

Su 6 pazienti, 4 sono morti in remissione completa per sepsi batterica ( n=2 ), malattia da trapianto verso l’ospite cronica e infezione fungina ( n=1 ) o carcinoma polmonare ( n=1 ); solo 2 sono deceduti a causa della progressione della malattia.

Otto pazienti sono andati incontro a recidiva a livello cutaneo; 5 hanno ottenuto nuovamente risposta completa con ridotta immunosoppressione o infusioni di linfociti del donatore.

Undici pazienti su 13 sono in remissione completa, con un follow-up mediano di 19 mesi ( intervallo da 1.3 a 8.3 anni ).

La sopravvivenza generale mediana non è stata raggiunta.

In conclusione, l’irradiazione cutanea totale con fascio di elettroni, seguita da trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche merita ulteriori valutazioni per un gruppo selezionato di pazienti con linfoma cutaneo a cellule T in stadio avanzato con segni di un effetto antitumorale del trapianto. ( Xagena_2010 )

Duvic M et al, J Clin Oncol 2010; 28: 2365-72



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