La sindrome toracica acuta mostra nuovi sintomi respiratori e caratteristiche, spesso gravi e progressive, in bambini con anemia a cellule falciformi e nuovo infiltrato polmonare.
Può essere acquisita all’interno di comunità o presentarsi nei bambini ricoverati in ospedale per dolore o altre complicanze.

Le eziologie riconosciute includono infezione, più comunemente con batteri atipici, ed embolia polmonare adiposa; la causa è spesso sconosciuta e può essere multifattoriale.

L'inizio della terapia dovrebbe essere basato sui dati clinici. La gestione include antibiotici macrolidi, ossigenoterapia, modesta idratazione e spesso semplice trasfusione.

Le trasfusioni parziali dovrebbero essere riservate solo ai bambini con anemia lieve ( emoglobina maggiore di 9 g/dl ), ma con deterioramento delle capacità respiratorie.

La terapia con corticosteroidi può essere valida; sicurezza, efficacia e strategia di dosaggio ottimale necessitano di una valutazione prospettica in uno studio clinico.
Il trattamento con Idrossiurea può ridurre la probabilità di episodi ricorrenti. ( Xagena_2011 )

Miller ST, Blood 2011; 117: 5297-5305



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