A cura di Giovanna Serenelli, Policlinico Monteluce, Perugia


Il morbo di Werlhof o porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia autoimmunitaria di cui non sono note le cause. E' caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi contro le piastrine. Il che significa che l'organismo non riconosce come proprie le sue piastrine e le aggredisce producendo contro di esse anticorpi. La malattia spesso è scoperta casualmente ed è caratterizzata da comparsa di emorragie. Di solito si tratta di petecchie, di porpore (visibili sulla cute) o anche di una facile comparsa di lividi (ecchimosi), specie agli arti. Piccoli sanguinamenti possono verificarsi a carico delle mucose nasali (epistassi) o gengivali (gengivorragie). Ovviamente se i casi sono gravi è anche possibile la comparsa di emorragie a carico degli organi interni (qualunque organo).
Il numero delle piastrine danneggiate dagli autoanticorpi si riduce notevolmente. Mentre negli adulti la malattia è cronica, nei bambini compare per solito dopo infezioni virali e spesso si risolve spontaneamente senza alcun bisogno di terapie. Le possibilità terapeutiche sono varie. Intanto nei pazienti asintomatici, che fanno un tipo di vita che non espone a traumi importanti può essere evitata qualunque forma di terapia. Negli altri o in coloro in cui il numero delle piastrine scenda sotto le 20.000-30.000, in genere si utilizzano i cortisonici ad alto dosaggio per parecchie settimane dopo di che il dosaggio viene ridotto gradualmente. Se non vi è una risposta adeguata o se si verificano ricadute si può decidere la splenectomia (asportazione della milza, l'organo che normalmente distrugge le cellule del sangue vecchie o danneggiate) che consente la remissione della malattia nella metà circa dei casi. Nei pazienti che non rispondono né ai cortisonici né alla splenectomia vengono somministrati androgeni di sintesi o farmaci immunosoppressori (che riducono la risposta immunitaria dell'organismo e quindi anche la produzione di autoanticorpi). Per le emergenze (emorragie gravi) è possibile la trasfusione di piastrine, una terapia che ovviamente ha risultati transitori e non è in grado di "guarire" la malattia. Lo stesso discorso vale per la somministrazione di immunoglobuline umane.