Il linfoma a cellule mantellari è incluso nella classificazione della World Health Organization ( WHO ) come sottotipo distinto di linfoma caratterizzato dalla traslocazione t ( 11;14 ) ( q13; q32 ), che determina la sovraespressione della ciclina D1.

La presentazione clinica spesso include coinvolgimento extranodale, in particolare del midollo osseo e dell’intestino.

La prognosi dei pazienti con linfoma mantellare ( media sopravvivenza globale 3-5 anni ) è la più infausta tra i pazienti con linfoma delle cellule di tipo B, anche se un sottogruppo di difficile identificazione può sopravvivere per anni con poco o nessun trattamento.

La chemioterapia convenzionale non è curativa ma ottiene remissione frequente ( 60-90% ), di solito più breve ( 1-2 anni ) rispetto ai linfomi di altro tipo.
Trattamenti molto intensivi, compreso il trapianto autologo e allogenico di cellule staminali, sembrano necessari per migliorare l’esito, ma data l'età media di diagnosi intorno ai 60 anni o più, tali approcci sono realizzabili solo in una percentuale limitata di pazienti. ( Xagena_2009 )

Ghielmini M, Zucca E, Blood 2009; 114: 1469-1476



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