Pasireotide ( Signifor ) è un peptide analogo della Somatostatina di nuova generazione, che agisce sul tumore ipofisario somatotropo, causa dell’ipersecrezione dell’ormone della crescita ( GH ) e conseguentemente della patologia acromegalica.

Grazie al suo più ampio profilo di affinità di legame per i vari sottotipi recettoriali della Somatostatina ( ha elevata affinità per quattro dei cinque recettori ), Pasireotide ha dimostrato una maggiore efficacia rispetto agli analoghi della Somatostatina di prima generazione attualmente approvati per il trattamento dell’acromegalia.

Pasireotide rappresenta un’opzione di trattamento che negli studi clinici si è dimostrata efficace e sicura per i pazienti con acromegalia non-controllati in modo adeguato con le attuali opzioni terapeutiche e per i quali il bisogno medico resta a oggi insoddisfatto.

L'acromegalia colpisce esclusivamente soggetti di età giovanile, dal secondo al quarto decennio. Tale fenomeno viene riscontrato, anche se in rari casi, in atleti che fanno uso di ormone della crescita a scopo anabolizzante.
L'incidenza cambia a seconda del Paese dove si sono condotti gli studi, arrivando anche a 70 casi su un milione, 300 persone ogni anno nella sola Germania si ammalano di tale patologia, mentre negli USA ne soffrono 15.000 persone; anche se l'incidenza media annua è stimata a 3-4 casi per milione d'abitanti.

I sintomi e i segni clinici che indicano tale patologia sono innumerevoli, ma si manifestano circa 10 anni dopo l'insorgenza della neoplasia ipofisaria.
La malattia è caratterizzata da progressivo ingrossamento delle ossa acrali, dalle labbra, delle mani. Alcuni organi come il fegato, la tiroide e la prostata possono ingrandirsi a dismisura ( visceromegalia ); in questo contesto è possibile lo sviluppo di una ipertrofia cardiaca, associata a ipertensione arteriosa a cardiopatia ischemica.
Altre manifestazioni sono macroglossia, diastasi dentaria, ipercalcemia ( fino al 16% dei casi), artrite, galattorrea, amenorrea, disfunzioni sessuali fino all'impotenza, disturbi del sonno come nel caso dell'apnea notturna ( 60% dei casi ) e la sonnolenza, sindrome del tunnel carpale.
Si riscontrano anche altre alterazioni di tipo metabolico come diabete mellito ( 25% ) e ipertrigliceridemia.
L'insieme di queste alterazioni organiche comporta un aumento della mortalità nei soggetti affetti.

L'ipertensione, associata ad ipertrofia cardiaca e a disfunzione diastolica, è presente nel 30% dei casi. Studi hanno dimostrato che anche l'aorta è soggetta all'ingrandimento.

L'accrescimento delle ossa può portare alla compressione di alcuni nervi causando diverse neuropatie ( sindrome del tunnel carpale ).
La cefalea può invece essere causata dalla compressione operata dalla massa tumorale.
La crescita della massa tumorale in sede ipofisaria può portare alla compressione del chiasma ottico, con disturbi visivi di vario tipo ed entità. ( Xagena_2015 )

Fonte: Novartis, 2015

Xagena_Medicina_2015