L'esito a lungo termine nella cirrosi biliare primitiva rimane poco chiaro. Sebbene la risposta all'Acido Ursodesossicolico ( UDCA ) sia associata a un buon esito, questo effetto non è universale.
I primi dati disponibili hanno indicato che il deperimento è un fattore associato a una prognosi peggiore nella cirrosi biliare primaria.

È stato compiuto uno studio con lo scopo di esplorare la relazione tra uso di UDCA, risposta e deperimento nel determinare gli esiti nel corso di 9 anni in una coorte unica e completa di pazienti.

E' stato eseguito uno studio longitudinale prospettico su una coorte di pazienti con cirrosi biliare primitiva nel Nord-Est dell'Inghilterra e su controlli abbinati appartenenti alla stessa comunità.

La sopravvivenza alla morte o al trapianto era significativamente più bassa nei pazienti con cirrosi biliare primitiva rispetto ai casi-controllo della popolazione, 88 su 136 ( 65% ) contro 114 su 136 ( 84% ) ( p inferiore a 0.001 secondo log-rank test ), con una migliore sopravvivenza tra i pazienti responder alla terapia con UDCA rispetto ai pazienti non-trattati con UDCA dall'inizio dello studio.

Rispetto all'intero gruppo di controllo, la sopravvivenza dei pazienti con cirrosi biliare primitiva debilitati all'inizio della studio è risultata ridotta, ma non quella dei pazienti non-debilitati ( p inferiore a 0.0001 ), rappresentando un effetto indipendente del beneficio fornito dalla risposta a UDCA e dei parametri convenzionali di gravità della malattia epatica.

I pazienti non-debilitati all’inizio dello studio che hanno risposto a UDCA hanno avuto una sopravvivenza a 9 anni identica ai controlli.

I pazienti non-debilitati all'inizio dello studio, che sono andati incontro a deperimento durante il follow-up, hanno avuto una sopravvivenza più ridotta rispetto ai pazienti che non hanno sofferto per il deperimento ( p inferiore a 0.05 ).
I controlli debilitati hanno avuto una sopravvivenza ridotta rispetto ai controlli sani ( p=0.05 ).

In conclusione, la sopravvivenza in una coorte completa di pazienti con cirrosi biliare primaria è notevolmente ridotta rispetto ai casi controllo abbinati appartenenti alla stessa comunità.
Lo sviluppo del deperimento e il mancato trattamento con Acido Ursodesossicolico sono stati specificamente ( e indipendentemente ) associati a un aumento del rischio di morte nei pazienti affetti da cirrosi biliare primitiva. ( Xagena_2010 )

Jones DE et al, J Hepatol 2010; 53: 911-917



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