Lo sviluppo di colangite sclerosante viene osservato nel 50% dei bambini seguiti per l'epatite autoimmune. Negli adulti, la prevalenza è meno conosciuta, anche se uno studio ha trovato prove di colangite sclerosante nel 10% dei pazienti con epatite autoimmune, utilizzando colangiopancreatografia a risonanza magnetica.

Uno studio ha valutato in modo prospettico la prevalenza di colangite sclerosante negli adulti con epatite autoimmune.

Un totale di 59 pazienti consecutivi con epatite autoimmune diagnosticata secondo il punteggio dell’ International Autoimmune Hepatitis ( donne: 71%; età media: 48 anni; cirrosi: 23% ) sono stati sottoposti sia a colangiopancreatografia a risonanza magnetica che a biopsia epatica percutanea; il gruppo controllo era composto da 27 pazienti con cirrosi di eziologia non-biliare o non-autoimmune.

Lievi anomalie delle vie biliari intraepatiche alla colangiopancreatografia a risonanza magnetica sono state osservate in 14 pazienti con epatite autoimmune ( 24% ).
Nessuno aveva anomalie del dotto biliare comune, o la prova convincente di colangite sclerosante alla colangiopancreatografia o alla biopsia.

Una diagnosi di colangite sclerosante sovrapposta è stata comunque mantenuta in 1 paziente con anomalie alla colangiopancreatografia, con successivo sviluppo di colestasi sintomatica nonostante la terapia con corticosteroidi.

Il punteggio di fibrosi era l'unico parametro indipendente associato alle anomalie del dotto biliare alla colangiopancreatografia e la percentuale di pazienti con anomalie dei dotti biliari intraepatici non è stata diversa tra i pazienti con epatite autoimmune F3-F4 ( n=24 ) e i controlli con cirrosi epatica ( 46% versus 59% ).

In conclusione, in questa coorte di pazienti adulti con epatite autoimmune, la prevalenza di colangite sclerosante è risultata decisamente inferiore a quella riportata in precedenza ( 1.7% ). Lievi anomalie dei dotti biliari intraepatici sono state viste alla colangiopancreatografia in un quarto dei pazienti, ma queste anomalie erano il risultato di fibrosi epatica e non di colangite sclerosante.
In mancanza di una presentazione colestatica, lo screening con colangiopancreatografia a risonanza magnetica non sembra essere giustificato nell’epatite autoimmune insorta in età adulta. ( Xagena_2009 )

Lewin M et al, Hepatology 2009; 50: 528-537



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