La colangite sclerosante primitiva è un’epatopatia cronica colestatica caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi intorno alle vie biliari intra e/o extrapancreatiche.
La colangite sclerosante primitiva è caratterizzata da una fibrosi obliterante progressiva periduttale, con stenosi dei dotti biliari.

In singoli casi, la colangite sclerosante primitiva può avere una prognosi favorevole, ma nella maggior parte dei casi è una patologia progressiva che conduce a morbilità fegato-correlata, mortalità e alla necessità di trapianto epatico.

In passato, la sopravvivenza mediana in assenza di trapianto epatico era di 12 anni, mentre studi più recenti hanno indicato una sopravvivenza libera da trapianto di 18 anni.
Più recentemente, è stato dimostrato che i pazienti con colangite sclerosante primitiva dei piccoli dotti, che presentano caratteristiche biochimiche ed istologiche simili agli altri pazienti con colangite sclerosante primitiva ma che non presentano alterazioni colangiografiche, hanno una prognosi migliore rispetto alla colangite sclerosante primitiva classica dei grandi dotti.

La colangite sclerosante primitiva è complicata dal colangiocarcinoma, che si sviluppa nel 10-30% dei pazienti, in base alla lunghezza del periodo di follow-up.

La diagnosi precoce di colangiocarcinoma nel contesto della colangite sclerosante primitiva è una notevole sfida ed attualmente non esiste un consenso sulle strategie di screening da utilizzare.

Attualmente, non esiste una terapia curativa per la colangite sclerosante primitiva, ad eccezione del trapianto epatico.

L’eziopatogenesi della colangite sclerosante primitiva è ignota. ( Xagena_2009 )

Björnsson E, Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2009; 55: 163-172



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