L’atresia biliare è una rara malattia caratterizzata da un’ostruzione biliare di origine sconosciuta che si presenta nel periodo neonatale.

L’atresia biliare rappresenta la più frequente causa chirurgica dell’ittero colestatico in questo gruppo di età, e si presenta in circa 1 su 18.000 nati vivi nell’Europa Occidentale.
Nel mondo, l’incidenza varia da 5 su 100.000 a 32 su 100.000 nati vivi, ed è più alta in Asia e nelle regioni del Pacifico.

I neonati di sesso femminile sono leggermente più colpiti rispetto ai maschi.

Sotto l’aspetto istopatologico l’atresia biliare è caratterizzata da un danno infiammatorio ai dotti biliari intraepatici ed extraepatici con sclerosi e restringimento o anche obliterazione dell’albero biliare.

Il non trattamento può portare a cirrosi e a morte entro i primi anni di vita.

Non sembra che l’atresia biliare sia una malattia ereditaria.

Nessun trattamento farmacologico si è rivelato importante nel management della malattia.

Una volta che l’atrasia biliare sia stata sospettata, l’intervento chirurgico ( portoenterostomia secondo Kasai ) dovrebbe essere eseguito il prima possibile.

Il trapianto di fegato può essere necessario, qualora l’intervento secondo Kasai dovesse fallire a restaurare il flusso biliare, o in caso di presenza di complicanze cirrotiche.

Attualmente, il 90% dei pazienti con atresia biliare sopravvive e nella maggioranza dei casi la qualità della vita è definita normale.( Xagena_2006 )

Chardot C, Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 28




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