La malattia celiaca refrattaria è stata recentemente suddivisa in due sottotipi ( RCD I e II ), sulla base, rispettivamente, di un normale o di un anormale fenotipo dei linfociti intraepiteliali.
Non è chiaro tuttavia se queste due entità differiscano nella loro presentazione al momento della diagnosi o nell’outome ( esito ) nel lungo periodo.

Uno studio ha confrontato le caratteristiche cliniche e biologiche di RCD I e RCD II al momento della diagnosi, il rischio di sviluppare un linfoma conclamato, e i fattori predittivi di sopravvivenza.

E’ stata analizzata in modo retrospettivo la documentazione medica di 14 pazienti con RCD I e 43 con RCD II.

Alla diagnosi, la malnutrizione, la digiunite ulcerosa, e la gastrite linfocitica erano più comuni nei pazienti con RCD II piuttosto che nei pazienti RCD I ( p<0.05 ).

I linfomi conclamati si sono presentati in 2 pazienti con RCD I e in 16 con RCD II.

All’analisi univariata, il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali e l’età più avanzata alla diagnosi della celiachia refrattaria erano fattori predittivi di linfoma manifesto.

Il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali ( p=0.01 ), la clonalità ( p=0.01 ), e il linfoma conclamato erano in grado di predire il tempo di sopravvivenza nel breve.
Solo il fenotipo dei linfociti intraepiteliali anormali ( p=0.03 ) e il linfoma conclamato erano predittivi nell’analisi multivariata.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è risultato pari al 93% nei pazienti con RCD I e al 44% in quelli con RCD II.

Dall’analisi è emerso che RCD II ha una presentazione più grave e una prognosi meno favorevole, rispetto a RCD I.
Il fenotipo anormale dei linfociti intraepiteliali è un fattore predittivo, ma non una condizione necessaria per lo sviluppo di linfoma conclamato. ( Xagena_2009 )

Malamut G et al, Gastroenterology 2009; 136: 81-90



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