La colangite sclerosante primaria è una malattia colestatica cronica, caratterizzata da stenosi dell’albero biliare; può evolvere a cirrosi e insufficienza epatica, in taluni casi a colangiocarcinoma.

È un processo immuno-mediato, sebbene la precisa eziologia rimanga sconosciuta.

I comuni polimorfismi associati alla malattia infiammatoria intestinale e gli aplotipi HLA ( antigene leucocitario umano ) non sono associati con la colangite sclerosante primaria.

Le cellule epiteliali biliari possono mediare la propria distruzione esagerando le risposte immunitarie innate e adattative ai prodotti batterici nel fegato.

La tomografia a emissione di positroni ( PET ) può essere un’utile aggiunta alle attuali modalità d’imaging nella valutazione pre-trapianto dei pazienti con l’obiettivo di escludere il colangiocarcinoma.

L’Acido Ursodesossicolico ( Deursil ) rimane il trattamento più studiato per la colangite sclerosante primaria; studi pilota hanno indicato un ruolo anche per il Tacrolimus ( Protopic ) e per la Silimarina ( Silliver ), seppur siano necessari studi di approfondimento. ( Xagena_2008 )

Maggs JR, Chapman RW, Curr Opin Gastroenterol 2008; 24: 377-383



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