La sindrome iperimmunoglobulinemia D ( Iper-IgD ) con febbre periodica, una sindrome autoinfiammatoria ereditaria, è caratterizzata da episodi ricorrenti, nel corso della vita, di febbre ed infiammazione.

Nessun trattamento ha dimostrato di essere efficace.

La malattia è causata da un difetto della mevalonato-chinasi, un enzima del pathway degli isoprenoidi.

Uno studio, coordinato dal National Institute of Child Health and Human Development dei NIH, ha valutato l'ipotesi che l'inibizione dell'HMG-CoA reduttasi potesse migliorare gli attacchi infiammatori.

Un totale di 6 pazienti con sindrome iper-IgG e con deficienza della mevalonato-chinasi sono stati assegnati a due periodi di trattamento con Simvastatina 80 mg/die o placebo per 24 settimane, separati da un periodo di wash-out di 4 settimane.

La Simvastatina ha prodotto in tutti i pazienti una caduta delle concentrazioni urinarie di acido mevalonico ed ha ridotto il numero di giorni febbrili in 5 di 6 pazienti.

Nessun effetto indesiderato è stato osservato.

Questi dati, seppur preliminari, indicano che la Simvastatina, e le statine in genere, possono rappresentare un'efficace terapia per la sindrome iper-IgD.

Lo studio, inoltre, ha evidenziato le proprietà anti-infiammatorie dell'inibizione dell'HMG-CoA reduttasi. ( Xagena_2004 )


Simon A et al, Clin Pharmacol Ther 2004; 75: 476-483




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