Malattia di Kawasaki: Ulinastatina, un inibitore urinario della tripsina, come trattamento iniziale


I neutrofili marcatamente attivati o i più alti livelli plasmatici di elastasi neutrofila sono coinvolti nella scarsa risposta a immunoglobuline per via endovenosa e nella formazione di lesioni coronariche in pazienti con malattia di Kawasaki acuta.

È stato ipotizzato che Ulinastatina ( Miraclid ) possa ridurre la formazione di lesioni coronariche mediante sopressione diretta e indiretta dei neutrofili.

È stata condotta una analisi retrospettiva dei dati clinici di pazienti con malattia di Kawasaki tra il 1998 e il 2009.

In totale, 369 pazienti sono stati trattati con una combinazione di Ulinastatina, Acido Acetilsalicilico ( Aspirina ) e immunoglobuline per via endovenosa come trattamento iniziale ( gruppo Ulinastatina ) e 1,178 sono stati trattati con una terapia iniziale convenzionale e immunoglobuline per via intravenosa con Acido Acetilsalicilico ( gruppo controllo ).

Le caratteristiche basali non hanno mostrato differenze importanti tra i due gruppi.

La formazione di lesioni coronariche è risultata significativamente più bassa sia nel gruppo Ulinastatina sia nel gruppo controllo ( 3% versus 7%; odds ratio [ OR ] crudo, 0.46; P=0.01 ).

L’odds ratio aggiustato per sesso, punteggio Gunma ( punteggio predittivo per mancanza di risposta a immunoglobuline per via endovenosa ) e dose iniziale di immunoglobuline per via intravenosa ( 1 o 2 g/kg ) è stato pari a 0.32 ( P inferiore a 0.001 ).

Inoltre, la maggior parte delle lesioni coronariche si sono manifestate in pazienti che avevano bisogno di un ulteriore trattamento di salvataggio e la proporzione di questi pzienti è risultata significativamente più bassa nel gruppo Ulinastatina che nel gruppo controllo ( 13% versus 22%; OR crudo, 0.52; P inferiore a 0.001 ).
L’odds ratio aggiustato è stato 0.30 ( P inferiore a 0.001 ).

In conclusione, in questo studio retrospettivo Ulinastatina è risultata associata a un minor numero di pazienti con necessità di trattamento di salvataggio e a riduzione delle lesioni coronariche. ( Xagena_2011 )

Kanai T et al, Circulation 2011; 124: 2822-2828



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