L’angiosarcoma è un sarcoma dei tessuti molli molto aggressivo.

Le risposte alle antracicline più/meno Ifosfamide, e taxani da soli o in combinazione con Gemcitabina ( Gemzar ) sono ben documentate.

Sono disponibili dati molto scarsi sulla monoterapia con Gemcitabina.

Sono stati rivisti in modo retrospettivo tutti i casi di angiosarcoma progressivo in stadio avanzato trattati con monoterapia con Gemcitabina ( 1000 mg/m2 per via endovenosa ogni settimana per 3 settimane ogni 4 settimane ), presso l’Istituto Nazionale Tumori e all’interno del Italian Rare Cancers Network nel periodo 2008-2010.

In totale, 25 pazienti [ età media: 52 anni; correlati a radioterapia: 8 ] hanno ricevuto Gemcitabina.

La miglior risposta del tumore in base ai criteri RECIST è stata: risposta completa=2 casi, risposta parziale=14 casi, malattia stabile=2 casi, malattia progressiva=7 casi, per un tasso di risposta generale ( risposta parziale + risposta completa ) del 68%.

Nello studio, 6 degli 8 angiosarcomi post-radioterapia hanno risposto al trattamento.

La sopravvivenza generale mediana è stata di 17 mesi.

La sopravvivenza mediana libera da progressione è stata di 7 mesi ( intervallo 1-40 mesi ).

Un paziente con un angiosarcoma localmente avanzato della tiroide è diventato idoneo alla resezione chirurgica dopo 5 mesi di Gemcitabina, con meno del 10% di cellule tumorali vitali residue osservate nel campione chirurgico.

In generale, la Gemcitabina è risultata ben tollerata.

In conclusione, la Gemcitabina è attiva negli angiosarcomi sia correlati a radioterapia sia non correlati, con risposte dimensionali e probabilmente di lunga durata. ( Xagena_2012 )

Stacchiotti S et al, Ann Oncol 2012; 23: 501-508

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