La cardiomiopatia di Fabry è caratterizzata da ipertrofia ventricolare sinistra.

Ricercatori dell’Hospital Clinico San Carlos di Madrid in Spagna, si sono posti l’obiettivo di determinare se i cambiamenti precoci al Doppler tessutale fossero utili ad individuare anomalie cardiache precliniche nei pazienti con malattia di Fabry, permettendo un inizio precoce della terapia enzimatica.

Un totale di 59 pazienti consecutivi, affetti da malattia di Fabry confermata, sono stati sottoposti ad ecocardiografia Doppler tessutale ed ecocardiografia convenzionale.

I pazienti con malattia di Fabry, con o senza ipertrofia ventricolare sinistra, presentavano più basse velocità diastoliche precoci al Doppler tessutale, rispetto al gruppo controllo ( p<0.001 ).

Il tempo di rilasciamento isovolumetrico è risultato significativamente più lungo nel gruppo malattia di Fabry con ipertrofia ventricolare sinistra ( p<0.001 ).

Il tempo di contrazione isovolumetrica era significativamente più corto nel gruppo malattia di Fabry senza ipertrofia ventricolare sinistra, rispetto al gruppo controllo ( p<0.001 ).

Inoltre, il picco di velocità sistolica era significativamente più basso nei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra, rispetto a quelli senza ipertrofia.

La velocità miocardica sistolica è risultata inversamente correlata allo spessore del setto e della parete posteriore ( rispettivamente, r: -0.74 e r: -0.90; p<0.001 ).

Per quanto riguarda la capacità di predire l’alterazione cardiaca preclinica, l’area sotto la curva ROC di 0.83 ha indicato un ottimale punto di cut-off per il tempo di rilasciamento isovolumetrico di 60 ms. Questo dato fornisce una specificità del 96.6% per l’individuazione precoce di alterazione cardiaca.

Il miglior parametro per il riconoscimento preclinico della cardiomiopatia di Fabry è risultato essere il tempo di contrazione isovolumetrica, con un cut-off di 105 ms, che presenta alta sensibilità e specificità ( 100% e 91%, rispettivamente; AUC = 0.97 ).

In conclusione, la valutazione del rilasciamento e della contrazione miocardica ha fornito la conferma che il Doppler tessutale è un metodo affidabile per l’identificazione precoce della cardiomiopatia di Fabry, anche prima dello sviluppo dell’ipertrofia ventricolare sinistra. ( Xagena_2008 )

Toro R et al, Int J Cardiol 2008; Epub ahead of print



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