La sindrome di von Hippel-Lindau è una rara sindrome tumorale familiare, ereditaria, autosomica dominante.

I tumori più frequentemente riscontrati nei pazienti con sindrome di von Hippel-Lindau sono gli emangioblastomi, il feocromocitoma ed il carcinoma renale.

Sono stati descritti anche i tumori neuroendocrini, principalmente al pancreas, e raramente all’albero biliare.

Ricercatori del Saint-Luc Hospital in Canada hanno riportato il secondo caso di carcinoide del dotto biliare in una donna di 31 anni con sindrome di von Hippel-Lindau.

La paziente era stata sottoposta, in passato, ad adrenalectomia per un feocromocitoma.
La donna presentava anche una storia familiare positiva per coliche biliari.

La colangiopancreatografia ha mostrato una massa intraluminale nel dotto biliare.
L’esplorazione chirurgica ha identificato una lesione nodulare di color beige, che all’esame istologico è risultata essere un tumore carcinoide. ( Xagena_2008 )

Nafidi O et al, World J Gastroenterol 2008; 14: 1299-1301



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