L’ipertensione polmonare si presenta in circa il 30% degli adulti con malattia a cellule falciformi ed è un fattore di rischio indipendente di morte precoce.

Ricercatori dell’Academic Medical Center ad Amsterdam in Olanda si sono posti l’obiettivo di determinare la validità dell’esame di laboratorio, radiografia toracica, elettrocardiografia ( ECG ), tomografia computerizzata ad alta risoluzione ( HRCT ) del torace, esame della funzione polmonare, NT-proBNP e BNP, nei pazienti con ipertensione polmonare correlata a malattia a cellule falciformi.

Una coorte di 85 pazienti ambulatoriali affetti da malattia a cellule falciformi è stata esaminata in modo prospettico mediante ecocardiografia per l’individuazione dell’ipertensione polmonare.
Tutti i pazienti sono stati anche esaminati con i test diagnostici sopra menzionati.

La prevalenza di ipertensione polmonare è risultata pari al 41% nei pazienti con HbSS/HbSbeta(0)-talassamia e 13% nei pazienti con HbSC/HbSbeta(+)-talassemia.

Nessuna differenza statisticamente significativa è stata evidenziata all’ECG, alla radiografia toracica, alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione e all’esame della funzione polmonare tra i pazienti con e senza ipertensione.

Il grado di anemia e di disfunzione renale, ma non la presenza di ipertensione polmonare, sono risultati i più importanti determinanti dei livelli plasmatici di NT-proBNP.

In conclusione, gli studi di imaging e funzionali non sembrano poter identificare le condizioni eziologiche ( come ostruzione delle vie aeree o malattia del parenchima polmonare ), e neppure offrono indicazioni riguardo alla presenza di ipertensione polmonare in forma lieve nella malattia a cellule falciformi. ( Xagena_2008 )

van Beers EJ et al, Am J Hematol 2008; Epub ahead of print



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